Aortarctia

aorte bolesti su vrlo različite po prirodi i etiologije patološkog procesa. dvije grupe aorte bolesti su: urođene i stečene. Od urođenih bolesti najčešće aorte koarktacijom. Među stečene bolesti od najvećeg kliničkog interesa su aneurizme aorte različitih odjela.

Video: Elena Malysheva. aortarctia

Koarktacija aorte - kongenitalna segmentalne suženje aorte u regiji svoje tjesnac u suprotnosti hemodinamike i razvoj složenih kompenzacijskih mehanizama. Prvi opis bolesti povezanih sa imenom Morgagni (Morgagni 1761). Izraz "koarktacijom aorte" je predložen u 1838. (Mercier). Aktivno učenje ove bolesti je počelo nakon prvog uspješne resekcija koarktacijom aortnog prevlake je Krafordom (S. Crafoord, 1944) u Švedskoj, i bruto (R. Gross, 1945) u Sjedinjenim Američkim Državama.

U Rusiji, prvi uspješne operacije za koarktacijom aorte je izvršena 1955. godine EN Meshalkin.

Većina kliničara vjeruju aorte koarktacijom posljedica kršenja embrionalnog razvoja aorte u prvim mjesecima embriogeneze. Najčešći lokaciju suženja aorte u prevlaci potvrđuje teoriju formiranja aorte koarktacijom kršenje složen fuzije procesa III, IV (tjesnac aorte) i VI (ductus arteriosus) embrionalnih aorte lukova.

Koarktacija aorte smatra se jednim od najčešćih urođenih malformacija kardiovaskularnog sistema. Bolest se javlja u muškaraca je 4 puta češće nego žene. Tipičan klasične lokalizaciju koarktacijom - aorte tjesnac regija (terminal dio aortnog luka između ušća lijeve subklavije i arterijski kanal) - je uočena u 88-98% pacijenata (IA Medvedev, 1970 g.- M. De Bakey, 1960) . Ograničenje može imati izvan pogled konvencionalnog promjera suženje aorte i distalne ili proksimalne da liči na peščani sat. Izgled suženje, po pravilu, ne određuje vrijednost interne suženja. To se objašnjava činjenicom da je na mjestu maksimalnog suženja aorte u svom lumena ima dijafragmu ili izbočeni u lumen polumjesec nabor. Ponekad lumena aorte je potpuno zatvoren dijafragme. Dužina ograničenja 95% od 1-2 cm. Sužavanje rezultata aorte u razvoju kolateralnih krvnih sudova u izobilju mreže. Obnovljena cijeli sistem arterijski, ne samo u grudima, ali iu svoje spoljne slojeve, kao i na prednjem trbušnom zidu i nazad. Proširenje aorte, grane aorte luk i posebno lijevoj subklaviju. Sve arterije, koje su uključene u kolateralna cirkulacija (interna mliječne, međurebarnom, nož, lateralni grudi, epigastrične, itd), značajno se povećava u promjeru. Aneurizme javljaju kao aorte i arterije, posebno, često moždanih arterija. Ove promjene su najizraženiji kod pacijenata starijih od 20 godina. Srca je hipertrofija lijevog ventrikula. Karakteristične promjene su označena rubovima: donja margina postaje neujednačena pritisak naglo proširio i uvijen interkostalnog arterije. Ove promjene se pojavljuju nakon 15 godina.

klasifikacija

Najpogodniji u praktičnom smislu je klasifikacija A. Pokrovsky. On razlikuje tri vrste koarktacijom:

Tip I - izolovana koarktacijom (79%);

Tip II - koarktacijom aorte u kombinaciji sa ductus arteriosus (5,8%):

a) sa ispuštanje krvi krvi;

b) pražnjenje s venske krvi;

Tip III - koarktacijom aorte u kombinaciji s drugim urođenim ili stečenih bolesti srca i krvnih sudova (15,2%).

Patofiziologija aorte koarktacijom odlikuje sljedećim karakteristikama:

hipertenzivna vaskularni sistem glave, ramena i gornjih ekstremiteta;
hipotenzija u donjem dijelu tijela;
preopterećenje leve komore;
hipertenzije u plućnoj arteriji. Anatomske opstrukcije na putu protoka krvi u aortu podjele
sistemske cirkulacije u dva dijela s različitim načinom hemodinamskih uslova. Jedan objektivan dokaz umanjenja je razlika krvni pritisak (gradijent) u gornjih i donjih ekstremiteta. Gotovo cijeli masa krvi u gornji bazen, donji krv pružaju preko kolaterala. Trajanje kliničkih dobrobiti je 8-10 godina. Kada koarktacijom, za razliku od hipertenzije, kao i povećanje maksimalnog pritiska puls, dijastolički raste sporo. Porast dijastoličkog krvnog pritiska je znak gubitak elastičnosti, veću sklerozirajući vaskularne suženje (GM Solovyev, 1969 YG).

Koarktacija aorte srca stvara konstantnu preopterećenja. Razvijanje hipertrofija lijeve klijetke proširuje aorte i rastuće dio aortnog zaliska insuficijencija nastaje. Kolateralnih krvnih sudova je znatno poboljšana, posebno u slivovima subklavijalne interni mlečne i interkostalnog arterije. Teških komplikacija su aneurizme koarktacijom aorte i njenih ogranaka, krvarenje u mozgu, bakterijski endokarditis (6-22%), ishemijske bolesti srca, zatajenja srca.

klinika

Klinička slika koarktacijom se sastoji od mnogih simptoma. Pacijenti se žale na glavobolju, vrtoglavicu, krvarenje iz nosa, lupanje srca, otežano disanje, ukočenost, hladnoća, hladnoća donjih ekstremiteta, bolovi u mišićima tele prilikom hodanja. Kada se gleda iz gornjeg pojasa je dobro razvijena, manje - na dnu (slika gimnastičarka egipatske freske). Vidljivo kolaterale talasaju na leđima, sa strane površine grudnog koša, interkostalnog arterije. Glavna značajka je pad pritiska između gornjeg i donjeg dijela tijela polovice auskultaciju sistolički šum sudova vrata i ostavio prostor između lopatica.

Video: aorte bolesti. aortarctia

nekoliko perioda se mogu prepoznati u klinički tok bolesti:

I - kritičan period u novorođenčadi i dojenčadi;
II - adapatatsii period (od 1 godine do 5 godina), kada mogu dobiti žalbe glavobolja, otežano disanje, umor, bol u nogama tokom vježbe;
III - kompenzacija period ili subkliničkom manifestacija (5 do 15 s) - u ovom periodu, žalbe može biti odsutan, pa je kasnije otkrivanje bolesti;
IV - period izraženog kliničkih manifestacija (15-25 godina);
V - period dekompenzacije, sekundarne promjene i komplikacije (nakon 25 godina).

Pacijenti umiru po prosječnoj dobi od 32-35 godina. 38,7% pacijenata umire prije 1 godina, 25% - do 20, 50% - do 32, 75% - do 46 i 90% up na 58 godina.

Najčešći uzroci smrti su zatajenja srca, ruptura aorte i aneurizme, endokarditis, krvarenje u mozgu.

Glavne metode instrumentalne dijagnostike su: elektrokardiogram, grudi rendgenskih zraka u tri dimenzije sa kontrastom barijum jednjak, dopler ultrazvuk (ultrasonografija), ultrazvuk obostrano skeniranje, ehokardiografija (ehokardiografskih), magnetna rezonanca i rengdenske.

EKG kod djece identifikovana dextrogram i preopterećenja leve komore, u odrasle - često levocardiogram, pokazuju znakove koronarne bolesti srca i često ožiljak promjene u infarkta miokarda području.

Klasična radioloških znakova:

aorte konfiguraciju srca;
širenje uzlazne aorte;
gornji povećanje medijastinuma sjeni zbog širenja ostavio subklaviju;
Istezanje aortnog luka u kranijalnih pravcu;
raseljavanje suprotnosti jednjak na desno;
povećati luk pulsiranje amplituda aorte i subklaviju lijevo na malim amplituda pulsacija silaznog aorte;
uzuratsiya niže rubovima III-VIII peraja na zadnjem.

Ehokardiografija je trenutno jedan od najvažnijih metoda u dijagnostici aorte koarktacijom i istovremeno bolesti kardiovaskularnog sistema. U normalnim aorte dimenzionalna slika se pojavljuje na ekranu što je formiranje arcuate bez ikakvih ograničenja sa simetričnim talasanja duž cijele dužine. Koarktacija aorte daje sužava sa aktivnim pulsacije iznad ovog mjesta. To se obično može identifikovati i velikih brodova koji se proteže od luka aorte. Indirektni znakovi potvrđuje koarktacijom aorte može biti poststenotic proširenje aorte i lijevog ventrikula hipertrofiju miokarda. Tačnost dijagnoze se povećava stalnim potocima dopler i mapiranje boja krvi, pa se tako na turbulentno strujanje u suženja aorte i smanjen protok krvi kroz distalno od suženja.

Indikacije za angiografiju: nejasna dijagnoza, sumnja sužavanje atipične lokalizacije u aneurizme i aorte, kalcifikacije, pitanje ponovnog rada.

tretman

Indikacije na korak apsolutni koarktacijom aorte. Optimalnu dob za kirurško liječenje - 4-12 godina. Optimalna starost se određuje, s jedne strane, razvija značajne promjene u srcu, s druge strane - starost karakteristike aorte kod djece.

Kontraindikacije na korak: endokarditis, zatajenja srca, nije pogodna za konzervativno liječenje, izrečena promjene miokarda.

Predložene različite hirurške tretmane:

I. Lokalni i plastične rekonstrukcije aorte:

resekcija sužen dio aorte anastomoza "s kraja na kraj" (S. Crafoord 1944 YG).
klin resekcija koarktacijom (M. De Bakey, 1960) ili anastomoza "jedne na drugu stranu", bez resekcija sužavanje (Bernhard, 1949);
direktan istmoplastika (Vosschulte, 1956 i 1961.);
Indirektni istmoplastika aorte pomoću levog subklaviju (Shumacker, 1951) ili zakrpu od sintetičkih materijala (Vosschulte, Stiller, 1965 YG).

II. Resekcija koarktacijom aorte sa zamjenu graft kružne:

konzervirane arterijske homograftom (R. Gross, 1945. i 1951.);
valoviti sintetički vaskularne proteze (M. De Bakey, 1960).

III. Metode za stvaranje zaobilaznica:

metoda za in situ pomoću levog subklaviju (A. Blalock 1944. g.- Clagett, 1948 YG), slezene arterije (Glenn, 1952 YG);
bajpas graft plise vaskularne proteze (M. De Bakey, 1955. i 1960.).

Hirurški pristup je kroz lijevo torakotomije od IV-V međurebarnog prostor, ponekad sa resekcija IV-V rubove, zatim otvaranjem pleura periosta (PA Kuprijanov, EN Meshalkin). Tokom operacije treba obaviti pažljivo hemostaze i zapamtite Abbott arterija (iznad subklaviju na zadnjem zidu aorte). Izolacija boljih brodova pod kontroliranim hipotenzije. Postoji trend prema manje česta upotreba Allo-protetske aorte i češće korištenje lokalnih plastičnih rekonstrukcije.

U radu moraju biti ispunjeni sljedeći uvjeti:

promjer anastomoze ne smije biti manja od 3 / 4-2 / 3 lumena aorte;
mora biti tenzija na šav linijama;
šavovi poželjno je primijeniti relativno nekoliko promjena aorte zid.

Rad izbor priznatih resekcija aorte suženje s anastomozom "s kraja na kraj". Najčešće se ova metoda koristi kod djece.

Glavne indikacije za protetiku:

1. Zajednički koarktacijom.

2. Godine starije od 30 godina.

3. post i predstenoticheskie aneurizme.

Video: koarktacijom

4. Ponovljeni operacije restenoze.

Bypass kalemljenja metode su ograničene koristi u aorte koarktacijom tjesnac. Kada koarktacijom od luka aorte glavnih metoda je bajpas graft sa protezom tangencijalnu cross-stezanje aorte bez potpuni prekid protoka krvi u njemu. Pristup torakalne aorte kroz medijana sternotomijom sa dodatnim posterolateralnom torakotomije na lijevoj strani.

Koarktacijom silaznog i trbušne aorte proizvode zamjene aortnog proteze ili bajpas graft.

Komplikacije i smrtnost zavisi od starosti i komorbiditeta. Smrtnost radi djece u dobi od jedne godine iznosi 20-45%, smrtnost pacijenata starijih od 30 godina - 11,3%. U prvom redu tu je srca, fraktura i anastomoze krvarenja.

Stopa postoperativne komplikacije dostiže 20-50% (VV Satmari, 1974). Krvarenje iz anastomoze i raskrsnici kolaterala se uočavaju u 4-20% slučajeva. Tromboza rekonstruisanog dijela aorte je rijedak, ali to je vrlo ozbiljna komplikacija. Ponekad postoji paroksizmalne hipertenzije. Sa poboljšanjima u hirurškim tehnikama i medicinske tehnologije, i pružiti odgovarajuću postotak postoperativnih komplikacija i smrtnosti značajno smanjio.

Dobro dugoročno rezultati kirurško liječenje su primijećeni u 80-95% pacijenata. Najbolji rezultati su kod pacijenata operisan u dobi od 10 godina.

Odabranih predavanja u Angiologija. EP Kohan, IK Zavarina

Udio u društvenim mrežama:

Povezani