Onkologiya-

I.T.Hartmann, K.Bokemeyer

Tüebingen University Medical Center II, Tuebingen, Njemačka

izvor RosOncoWeb.Ru

tumori klica ćelija potiču uglavnom iz testisa. Odnako2-5% svih tumora klica ćelija u odraslih muškaraca sostavlyayutopuholi ekstragonadnih lokalizacija (1). Histološki vnegonadnyeopuholi imaju istu strukturu kao klica ćelija tumora porijeklom iz gonada. Najčešći stranice raka su vnegonadnyhgerminogennyh medijastinuma i retroperitoneumu, ekstragonadnih tumor smatra se u odsustvu primarne tumora testisa. Spekuliše se da je regresija pervichnoyopuholi u testisa (sa ili bez njega ožiljka) retroperitonealna metastaza ili medijastinuma limfni čvorovi se uzima kao vnegonadnuyugerminogennuyu tumora. Međutim, postoje dokazi i istinnogovnegonadnogo prirode tumora klica ćelija. Prvo, kromevozniknoveniya u najomiljenijih regija metastaza germinogennyhopuholey gonada (medijastinuma i retroperitoneumu) vnegonadnyeopuholi mogu imati neobičan lokaciji, npr ilikresttsovo hipofiza-koksigealnog zoni. Drugo, žumance sac kao strukturu variantgistologicheskogo klica ćelija tumora kod odraslih vstrechaetsyakrayne rijetke, dok je većina vnegonadnyh germinogennyhopuholey medijastinuma imaju upravo ovu strukturu.

Smatra se da je njeno porijeklo vnegonadnyh germinogennyeopuholi dužan kršenje migracije-germinogennogoepiteliya ćelija prethodnica duž urogenitalnog grebena tijekom embriogeneze (2) .A da je migracija klica ćelija u epitel jetre, koštane srži, ili mozak tijekom embriogeneze može zatemstat vnegonadnyh izvor tumora klica ćelija ( 3) .Germinogennye tumora, bez obzira na njihovo porijeklo, obladayutharakternym genetski marker - prisutnost isochromosome 12p [i (12p)], pojavi koja dovodi do gubitka produžena ruka i udvoeniyakorotkogo ruku kromosoma 12 i utvrđeno je na 95% pacijenata.

Ekstragonadnih seminom.

pacijenata sa "čist" seminom imaju niz suschestvennyhotlichy u pogledu epidemiologije, biologije tumora i klinicheskogotecheniya bolesti u odnosu na neseminomnyh. Seminom vstrechayutsyarezhe nego nonseminoma, a vrhunac incidencija muzhchinstarshego dobi (oko 10 godina). Pacijenti su uočene vnegonadnoyseminomoy odnos sa razvojem leukemije i sindromaKlaynfeltera posmatrati u vnegonadnyh neseminomnyh opuholyahsredosteniya. Zbog malog broja pacijenata za ekstragonadnih seminomydo još nije odredila optimalna strategija liječenja, osobennopri tumora lokalizacije u medijastinuma. Medijastinuma seminom lokalizatsiyavnegonadnoy nije loš prognostički znak, kao što se dešava u slučaju nonseminoma [4]. U literaturi opublikovanyrezultaty liječiti oko 100 pacijenata sa ekstragonadnih seminomoysredosteniya koji ne dozvoljava randomizirana issledovaniyapo u odnosu na efikasnost terapije zračenjem i kemoterapija. Literaturnyedannye i naše vlastito iskustvo pokazuje da je ponašanje 3-4 kursovhimioterapii kombinacija sa cisplatinom i etopozidayavlyaetsya efikasna, a možda i najbolji način liječenja. [5]

Postupak liječenja ekstragonadnih retroperitonealna seminom i seminomyyaichka sa metastazama u retroperitonealnom limfnih čvorova je isti i zavisitot veličine tumora lezije. Sa veličine manje od 5 cm terapije predpochtenieotdaetsya zračenja, za velike veličine tumora retroperitonealna održan indukcije himioterapiya.V pacijenata seminom ekstragonadnih retroperitonealna nisu provedene prostranstvasamostoyatelnye randomiziranih studija, kao i ovi pacijenti imaju tendenciju da budu uključeni u studiju, zajedno sbolnymi metastatskog testisa seminom.

Retrospektivna analiza otkriva da su pacijenti vnegonadnoyseminomoy vođenje radioterapiju na prvoj fazi u kasnijim umenshaetchastotu kompletan regresije i polnotsennoyhimioterapii mogućnost progresije bolesti u slučaju [7,8]. Poetomuhimioterapiya je sve popularniji način za liječenje bolnyhvnegonadnoy retroperitonealna seminom od radioterapije.

Dakle, prognozu pacijenata sa seminom ekstragonadnih suschestvennone različite prognoze u metastatskog testisa seminome.Terapiey izbor je da se sprovede u kombinaciji himioterapiis cisplatin i etopozid. Nosi zrak terapiina prva faza je u pratnji visoke frekvencije retsidivirovaniyai tendencija da se gore opstanak i stoga ne rekomenduetsyak upotrebu u tom svojstvu.

Neseminomnyh ekstragonadnih klica ćelija tumora.

Svi pacijenti sa novodijagnostikovanom ekstragonadnih neseminomnyh tretman germinogennoyopuholyu treba započeti održavanjem kombinirovannoyhimioterapii sa cisplatinom. Obično kada postanovkidiagnoza u ovih bolesnika postoji velika tumorska masa i vyrazhennyesimptomy bolesti koja predodređuje njihov hit u plohogoprognoza grupi. Danas, pacijenti sa klica ćelija tumora plohimprognozom IGCCCG klasifikacije za istraživačke svrhe izuchaetsyatselesoobraznost visoke doze kemoterapije. (MotzerRJ: III randomizovana faza studija u odnosu kombinatsiiPEB PEB i visoke doze kemoterapije, zatim karboplatin, etopozid i ciklofosfamid u kombinaciji sa krvotvornih faktoramiu bolesnika s tumorima klica ćelija s lošom prognozom i srednji, MSKCC-94076 Protokol). Standard hemoterapija za takve bolnyhschitaetsya održavanje 4 kursa PEB kombinacije (cisplatina, etopozid, bleomicin). U Njemačkoj je takvih pacijenata uključenih u studiju issledovaniyapo visoke doze kemoterapije slijedi matičnih stanica vosstanovleniemkrovetvoreniya periferne krvi. Popytkaoperativnogo uklanjanje tumora u prvoj fazi je rijetko uspeshnoy.Poetomu kirurških tehnika koja se koristi za uklanjanje ostavshihsyaposle hemoterapije formacije u slučaju normalizacije opuholevyhmarkerov. Pacijenti sa rekurentnim bolesti, nakon što je ranije provedennoyinduktsionnoy kemoterapije, posebno u prisustvu ekstragonadnih sredostennoyopuholi imaju vrlo lošu prognozu i visoke doze kemoterapije su kandidatamidlya [9-13]. Pacijenti sa retroperitonealna tumorima lokalizatsieyvnegonadnoy imaju bolju prognozu u odnosu na sredostennoy.V uskoro biti dostupan analizu rezultata terapije, klinicheskihi prognostički karakteristike bolesnika sa ekstragonadnih germinogennymiopuholyami proveli zajedno 11 centara.

Ekstragonadnih seminom medijastinuma srazvitiem povezane hematološke neoplazme i Klinefelterov sindrom, naglašavajući svoju jedinstvenost (14,15,16). Budući da je u 1975. odnos je otkriven medijastinuma vnegonadnyh poremećaja opuholeys hematoloških opisano u literaturi više chem70 slučajeve slične patologije. Poremećaji hematoloških svyazannyes ekstragonadnih seminom medijastinuma harakterizuyutsyanarusheniyami uglavnom u klica megakaryocytic razvojne akutne mieloidnogoleykoza M7 (akutna megakaryoblastic leukemija) i mielodisplasticheskogosindroma sa neispravnih megakaryocytes. Prosječna interval mezhdudiagnozom klica ćelija tumora i hematološke narusheniykorotky i do 6 mjeseci. Hematološke maligna bolest protekayutochen agresivno i pacijenata umire ili prije početka terapije, tokom svog držeći Libov s otpornosti na liječenje ili vskoreposle zatvaranje zbog kratkog remisije i naknadne progressirovaniem.Bolnye sa oštećenim trombocita klica imaju malo luchshiyprognoz [16]. Je prosječan životni vijek takvih pacijenata sostavlyaetot 1 do 6 mjeseci.

Rezultati tretmana 600 bolnyhvnegonadnymi polnih ćelija tumora tretirane platinom vklyucheniempreparatov su nedavno recenziran [14]. Ova analiza je pokazala da samo pacijenti sa ekstragonadnih klica ćelija tumora sredosteniyarazvivayutsya hematološki poremećaji. Frekvencija pacijenata etoygruppe leukemije je 6%. Nije moguće pronaći faktore whichwere predviđa razvoj leukemije u bolesnika s ekstragonadnih medijastinuma opuholyamiza osim lokacije i dostupnost endodermalnogosinusa ili teratokarcinomi u primarni tumor. Nije jasno zašto je svaki sedamnaest pacijenata sa ekstragonadnih neseminomnyh opuholyusredosteniya razviju akutne leukemije? Na osnovu tsitogeneticheskihissledovaniyah koji je otkrio i (12p) i ćelija leukemije ukazuje na to da akutna leukemija i medijastinuma klica ćelija neseminomnayaopuhol potiču iz jednog prekursora ćelija.

Reference.

1. Collins, DH i Pugh RCB. Klasifikacija i učestalost oftesticular raka. Brit J Urology 1964- 36 (Suppl 1): 1-11

2. Willis RA. Pogranična embriologije i patologije. 2. ed.Washington: Butterworth i Co., Ltd., 1962: 442.

3. Friedman, NB. Funkcija primordijalne klica ćelija u extragonadaltissue. Int J Androl 1987- 10: 43-9

4. Fizazija K, Culine S, Droz JP, et al. Inicijalna upravljanje ofprimary medijastinuma seminom: radioterapije ili cisplatinom-basedchemotherapy? Eur J Cancer 34: 347-352, 1998

5. Bokemeyer C, Hartmann JT, Droz JP, et al. Upravljanje extragonadalseminoma - rezultati multicentriåne analize 104 patients.Eur J Cancer (1999), 35 (Suppl 4.): S342 (Abstr 1383).

6. Hartmann JT, Kanz L, Bokemeyer C. Dijagnoza i treatmentof pacijenata sa rakom testisa klica ćelija. Droge (1999) 58: 257-81

7. Motzer RJ, Bosl GJ, Geller NL, et al. Advanced seminom: therole hemoterapije i dodatna operacija. Ann Intern Med 108: 513-518,1988

8. Logothetis CJ, Samuels ML, Selig DE, et al. Hemoterapija ofextragonadal tumora klica ćelija. J Clin Oncol 3: 316-325, 1985

9. Williams SD, Birch R, Einhorn LH, et al. Tretman disseminatedgerm ćelija tumora sa cisplatinom, Bleomycine i bilo vinblastinor etopozid. N Engl J Med 316: 1435-40, 1987

10. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH, et al. Salvage chemotherapyin pacijenata sa ekstragonadnih nonseminomatous polnih ćelija tumora: Indiana University iskustvo. J Clin Oncol 12: 1390-1393, 1994

11. Beyer J, Kramar A, Mandanas R, et al. Visoke doze chemotherapyin tumora polnih ćelija: Multivarijatna analiza prognostičkih valuables.J Clin Oncol 14: 2638-45, 1996.

12. Loehrer J Sr, Gonin R, Nichols CR, et al. Vinblastin plusifosfamide plus cisplatinom kao početni spašavanje terapija kod tumora recurrentgerm ćeliji. J Clin Oncol 16 2500-2504 1998.

13. Nichols CR, Saxman SB, Wiliams SD, et al. Primarni mediastinalnonseminomatous klica ćelija tumora: Moderna jednim institutionexperience. Rak 65: 1641-1646, 1990

14. Hartmann JT, Nichols CR, Droz J-P, et al. Hematoloških disordersassociated sa primarnim medijastinuma nonseminomatous klica celltumors. J Natl Cancer Inst 92: 54-61, 2000

15. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al. Klinefelter`s syndromeassociated sa medijastinuma klica ćelija tumora. J Clin Oncol5: 1290-1294, 1987

16. Nichols CR, Hoffman R, Einhorn LH, et al. Hematoloških malignanciesassociated sa primarnim medijastinuma tumora klica ćelija. Ann InternMed1985-102: 603-609.