Neurologije i neuropatologija, multiple skleroze

Multipla skleroza - hronični, progresivni zabolevanienervnoy sistema. Javlja se u mlade i srednje dobi (15- 40 godina). Karakteristika ove bolesti je istovremena porazhenieneskolkih različitih dijelova nervnog sistema koji dovodi do poyavleniyuu pacijenata sa različitim neurološkim simptomima. Još jedna odnaosobennost bolest - relapsno-remitirajuće naravno. Ovo pogoršanje oznachaetcheredovanie perioda (egzacerbacije) i poboljšanje (remisija) .Morfologicheskoy osnovi bolesti je formiranje žarišta razrusheniyamielina (demijelinizacione) bijele tvari mozga i spinnogomozga. Ove lezije zove plakovi multiple skleroze. Razmeryblyashek obično male - od nekoliko milimetara doneskolkih centimetara, ali uz progresiju bolesti vozmozhnoobrazovanie velike plakete odvod. U isto bolnogospetsialnymi metode istraživanja mogu identificirati plakete razlichnoystepeni aktivnost: svježe i stare plaka.

epidemiologija

Multipla skleroza - prilično uobičajene bolesti. Vmire ima oko 2 miliona američkih Medicare multipla skleroza-date - oko 150 hiljada.

Širenje multiple skleroze nije isti u razlichnyhregionah. Do nedavno, bilo je uobičajeno da se razlikovati tri zone razlikuju u stepenu učestalost multiple skleroze (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

zoni visokog rizika od bolesti: više od 30 sluchaevrasseyannogo skleroze po 100 hiljada stanovnika. Ovo otnosyatsyaregiony zone nalazi iznad 30. paralelno za sve kontinentah.Zona prosječnim rizikom - 5-29 slučajeva na 100 tisuća ljudi, a niske zone rizika - manje od 5 po 100 hiljada stanovnika.

Na osnovu toga, veliki broj ruskih regija rasseyannymsklerozom učestalost je prilično visoka i nalazi se na 20 - 40 sluchaevna 100 hiljada stanovnika. U velikim industrijskim područjima i gorodahona iznad.

Prema rezultatima proučavanja epidemiologije multiple skleroze Vposlednee godina novih zanimljivih činjenica. Na primjer, ezhegodnonablyudaetsya porast broja oboljelih od multiple skleroze za stopu schetistinnogo incidencije, kao i povećanje i proširenje mogućnosti terapije kachestvadiagnostiki. Poboljšanje kachestvazhizni i medicinsko-socijalnog prilagođavanja dovelo do povećanja prodolzhitelnostizhizni pacijenata, što uzrokuje pokazatelji rasta rasprostranennostirasseyannogo skleroze.

Poznato je da je rizik od multiple skleroze u vezi sa mestomprozhivaniya, pripadnosti određenoj rasi, etničkoj grupi.

Video: Zdrav interesa. Izdanje 237. Neurolog Igor Tendo o simptomima multiple skleroze

U velikoj mjeri je bolest česta među bijele naseleniyaZemli osoba. Multipla skleroza je rijetkost u Japan, Koreja, Kina, od 2. do 6. na 100 hiljada stanovnika (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982- A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Novi pristupi u proučavanju epidemiologije rasseyannogoskleroza dovelo do promjene u uobičajenom klasične koncepte orasprostranennosti bolesti. Pokazatelji značajno povećao područja visokog, srednjeg i niskog rizika, zagladi granitsyetih zona, postoje dokazi značajne razlike u epidemiologicheskihpokazateley usko raspoređene regija ili unutar odnogoregiona. Iako je i dalje trend izražena u konceptu "gradientshiroty": Širenje povećanja bolesti od juga prema sjeveru.

Statistička analiza pokazala je da je većina difuzno sklerozomboleyut žena. Kod žena, bolest počinje u prosjeku od 1 do 2 godine ranije, a muškarci dominiraju progressiruyuschayaforma nepovoljan tok bolesti.

Etiologija i patogeneza multiple skleroze

Uzrok multiple skleroze nije baš vyyasnena.Na daleko najčešći je pogled chtorasseyanny skleroza može da dovede od slučajnog sochetaniyau osobe od nepovoljnog vanjskog i unutrašnjeg faktorov.K nepovoljnog vanjskog faktori uključuju česte virusne ibakterialnye infektsii utjecaja otrovnih tvari i zračenja obilježja opskrba geoecological stanovanja, osobennoveliko njen uticaj na tijelu djece s čestim travmy- stressovyesituatsii. Genetska predispozicija za multiplu sklerozu, vjerojatno zbog kombinacije datog pojedinca neskolkihgenov, uzrokujući kršenja prvenstveno u imuni sistem regulacije.

Svaka osoba u regulaciji imunološkog odgovora uzima uchastieodnovremenno nekoliko gena. Broj vzaimodeystvuyuschihgenov može biti velika. Gena povezanih s funktsionirovaniemimmunnoy sistem se nalaze na različitim kromosoma. Na primjer, na 6. hromozoma lokaliziran genskih lokusa I i II klase histokompatibilnosti glavnogokompleksa gena faktor tumorske nekroze, dopuna, transportnih proteina citohrom 450 gena mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (MTP). 7. kromosoma - geni b-tsepiT ćelija retseptora- 14. hromozoma - geni a-tsepiT cell receptor gena konstantne i varijabilne tsepeyimmunoglobulinov. Na 2. hromozoma - interleykina1 receptor gena na 18. - genima mijelina osnovnih proteina.

Da se odnosi na gene lokusa pomoću specijalnog nomenklature, standardiziran od strane Svjetske zdravstvene organizacije (I.Bodmeri et al., 1989). Za nomenklatura gena maše oboznachayutsyalatinskimi slova. Najviše proučavao autoimune zabolevaniyahyavlyaetsya MLA - sistem (ljudskih leukocita antigena), odnosno - tri lokusa A, B, C I klase i niz klase genovII lokusa u kombinaciji u: DR, DQ i DP.

Bilo je neke razlike u kombinovani sistem frekvencija ekspressiigenov MLA-I i II klase, u zavisnosti od etničke prinadlezhnostibolnyh. Na primjer, u SAD-u su utvrdili povećanje obveznica vozniknoveniyarasseyannogo skleroze uz prisustvo antigena u bolesnika sa B7, DR2, vTsentralnoy Rusija - A lokusa3 i B7, Sibir - A1, A9 B7.

U evropskih naroda od multiple skleroze najviše chastoopredelyaetsya haplotip DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602MLA-sistem klase II.

Istovremeno, postoje izvještaji o nepostojanju kod pacijenata rasseyannymsklerozom loci otkrivena kod zdravih ljudi, tako nazyvaemyhprotektivnyh lokusa. uspostavljena je i prisustvo razlichnoesochetanie pojedinih genetskih markera koji mogu predopredelyatne samo mogućnost nastanka bolesti, ali i ima otrazhatsyana patogenezi, pacijenti imunoregulacije rasseyannymsklerozom tip klinički tok bolesti. Na primjer, nalichiemarkerov DR3 i TNF a 9 neblagopriyatnymtecheniem povezana sa multiplom sklerozom, TNF a 7 - sa klinicheskibolee blagim manifestacija bolesti.

Nedavna istraživanja potvrdila obavezno uchastieimmunnoy sistem - osnovne ili srednje - u patogenezi rasseyannogoskleroza. Abnormalnosti u imunološki sistem, kao što je već spomenuto, karakteristike svyazanys set gena koji kontroliraju imunološki odgovor. Ubolnyh multiple skleroze različitih nacionalnosti i etnicheskihgrupp genetska posebnost može uvjetovati osobennostidebyuta bolesti, klinički oblici vrstu tretmana, trajanje ishoda bolesti.

Da bi se shvatilo patogenezi multiple skleroze, kao i smisao i svrhu takzhetselesoobraznost imunomodulirujuća agenti trebaju shvatiti neke odredbe o strukturi i funktsionirovaniiimmunnoy sistema.

Imunološki sistem ljudi i životinja koje se koriste za zaschityot prodor i uticaj spoljnih ili je nastala u organizmechuzherodnyh strukturama zove antigene. Konačni sistem je funktsieyimmunnoy neutralizacije ili uklanjanje antigenovposredstvom složeni niz imunoloških reakcija vklyuchayuschihtakie faze, kao specifičan pravovremeno prepoznavanje proizvodnju antigena u odgovor na specifične protein molekula antitijela immunoglobulinamiili, interakcija antitijela s antigenom i udalenieego izlučuje.

Imuni odgovor može biti neposrednu ili odloženu opredelennyyperiod na vrijeme koje je potrebno za proizvodnju i akumuliraju antitijela.

Imunološki sistem je složen sistem, obedinyayuschuyutak zove primarni limfni organi - koštane srži i timus (timus) - i mnoštvo sekundarnih limfnog organa.

U koštanoj srži dolazi do sazrijevanja limfocita, prevraschenienedifferentsirovannyh matičnih ćelija u B-limfocita. Timus predstavlyaetsoboy tijelo pruža određenu diferencijacije.

U perifernim limfnim organima uključuju limfni čvorovi, Peyer je zakrpe crijeva, bijele pulpe slezine i ćelije krovi- limfociti, makrofagi, kao i specijalizovane ćelije, makrofaga i skhodnyes raspoređenih u nizu drugih internih ili sekundarnih organov.V periferne organe imunog sistema proiskhoditantigenspetsificheskaya stimulacija i aktivacija limfocita . Aktivirovannyeimmunokomponentnye ćelije - limfocita prodiru nahozhdeniyaantigena mjesto, puste niz rastvorenih materija zove citokina, limfokina ili monokines, pri čemu je utjecaj na antigene druge imune ćelije slozhnyhimmunnyh započinje kaskadu reakcija čiji je cilj inaktivacije ili uništenja antigena.Kogda nepotrebno uništavanje antigena drugayaregulyatornaya uključite sistem, aktiviranje mehanizama prestanak immunnoyreaktsii.

Ali u imunološke analize krvi pacijenta treba otrazhenosoderzhanie i procenti imunog ćelije subpopulacija. Analiza treba procijeniti kliničku imunologiju.

Važan u autoimunim reakcijama imaju immunnogootveta posrednika ili citokina. Ove supstance immunokompetentnymikletkami proizvedene tokom imuni odgovor. To uključuje interleukina (IL), faktor tumorske nekroze alfa (TNFa), Interferoni:a, b, G, troficheskierostovye faktori (TRF) i drugi. Trenutno, studija praksa povsednevnoymeditsinskoy ovih pokazatelja ispolzuetsyamalo proizvodnje uglavnom immunokompetentnymikletkami definicija citokina je predmet istraživanja. Vjeruje se chtopovyshenie proizvodnju citokina kao što je TNFa,interferon, IL-1, 2 i 6, znak aktivacije patologicheskogoprotsessa multiple skleroze. A interleukina IL-4, 10 TRFyavlyayutsya biti zaštitni citokina.

Najraširenija autoimuna teorija vozniknoveniyarasseyannogo skleroze. Nema sumnje da igraju glavnu ulogu u napregnutom stanju bolezniautoimmunnye reakcije. Ali još uvijek nema odgovor na pitanje, primarno ili sekundarno, ove reakcije. Ako upala moždanog tkiva i rezultat demijelinizacije u mozgu immunologicheskoyreaktsii antigeni mogu govoriti o primarnom autoimmunnomzabolevanii sličan reume, reumatoidnog artritisa, i drugi.

U slučaju kada je senzibilizacija imunokompetentna kletokk mozga antigene nastaje kao posljedica upale i prodora razrusheniyamielina kroz oštećenja gematoentsefalicheskiybarer krvi mozak antigene i kasnijeg razvoja vsegokompleksa immunopathological reakcije sugeriraju vtorichnostiautoimmunnogo komponenta u patogenezi multiple skleroze.

Do sada se još ne može smatrati multipla skleroza, autoimuna bolest polnostyupervichnym. Ipak, uchityvayaveduschuyu uloga imunoloških poremećaja, liječenje ove zabolevaniyav prvenstveno zasnovana na korekciju imunog poremećaja.

Ukratko sumira brojna djela kreativnih kollektivovraznyh zemalja, posvećen proučavanju patogenezi multiple skleroze, možemo reći sljedeće: pojavu multiple skleroze svyazanoso random kombinacije pojedinačnih negativnih endogennyhi egzogeni faktori rizika. Endogeni faktori uključuju prvi vsegosleduet kompleks genskih lokusa HLA II klase i može imati gena koji kodiraju TNFa, geneticheskuyunesostoyatelnost izaziva imuni regulacije. Među vanjski faktori mogutimet vrijednost: zone boravka u djetinjstvu, osobennostipitaniya, učestalost virusnih i bakterijskih infekcija, itd Sleduetpodcherknut da niko uzeti u izolaciji može ne imetznachenie faktor u nastanku multiple skleroze, samo opredelennoesochetanie broj faktora .. U telu, koji ima genetski obuslovlennuyunesostoyatelnost regulatornih sistema imuni sistem javlja aktivatsiyaimmunnoy jedan od provociranja nespecifičnih faktora kao što su virusne infekcije, trauma, stresne situacije. Prietom antigen-stimulirana makrofaga i uskoro T helperyfiksiruyutsya na endotelne ćelije krvno-moždane barijere (BBB). Citokini luči ćelije fiksne ekspressiruyutna površini antigena BBB gistosovmestimostiI baze složen i klase II (za antigen prezentacije) i kletochnoyadgezii molekula.

morbidne anatomije

Poznato je da su BBB zdravi ljudi otporan na krovi.U multiple skleroze kod pacijenata ćelija je reakcija na promjenu. PronitsaemostGEB povećava, postoji migracija aktiviranih T-limfotsitovv moždanog parenhima, povećana proinflamatorna tsitokinov- G-interferona, TNFa, IL-1 i drugih aktiviranih B-limfocita koji sintetizirati protivomielinovyeantitela početi, a time i formiranje ognjišta upalnih demielinizatsii.Kompensatsiya upale se postiže proizvodnjom citokina kao što su il4, IL10, IL-6, TRF.

Rezultat je opisan immunopathological reakcije ognjišta hronicheskoyvospalitelnoy demijelinizacije - plaka skleroza. Prirasseyannom skleroze morfološke promjene mogu registrirovatsyane samo direktno u žarišta demijelinizacije, ali u normalnommieline na ćelijskom i molekularnom nivou. U zavisnosti od stepenizrelosti i vrijeme jedna te ista mozhnovydelit pacijent nekoliko vrsta plakete: akutne (novih aktivnih ochagidemielinizatsii), stara (hronična neaktivan lezije) i staryehronicheskie lezije sa znacima aktivacije, po pravilu, periferiiblyashki (W. Maethews et al ., 1991), koji se može smatrati prodolzhenierosta plaka. Neki autori razlikuju sjeni tzv zone blyashek- patoloških razređivanje mijelina. Pretpostavlja se chtoeto područjima gdje se javlja remyelination (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Video: Pregled-neurolog. multipla skleroza

Nalazi lezije u bilo kojem dijelu bijele tvari u golovnogoi kičmene moždine. S obzirom da je autoimuna reakcija na rasseyannomskleroze usmjerena isključivo protiv mijelin proteina, podrazumijeva se da je u bijele tvari mozga i kičmene moždine pogođeni mielinovayaobolochka dirigentima nervnog sistema, najčešće u periventrikulyarnomprostranstve hemisfere, moždanom, mali mozak, hiazmezritelnyh živce, ponekad u hipotalamusu, podkorkovyhobrazovany ( OA Hondkarian et al., 1987).

Kada dugo struje multiple skleroze i izrazio razrusheniimielina može doći do sekundarne degeneracije aksijalni tsilindrovnervnyh vlakana naknadno - nervne ćelije - oligodendrotsitov.Eto dovodi do mozga i kičmene moždine atrofiju rasshireniyuzheludochkov mozga.

Sve ove patološke promjene trebaju znatprakticheskomu doktor jer danas već imeyutsyametody dijagnostiku, omogućavajući da se utvrdi prisutnost pacijenta, lokaciju, veličinu i broj plakova, procijeniti stepen ihaktivnosti i po svoj prilici dobi, otkrivaju znakove atrofiimozga.

Trenutno nema sumnje prisustvo na rasseyannomskleroze remyelination proces istovremeno sa demielinizatsiey.V prvenstveno javlja na rubovima aktivnih plakova (G. Prineasi et al., 1993 C. Raine i E. Wu, 1993). Proces remielinizatsiiochen sporo i usporavanje povećanja dlitelnostizabolevaniya.

Video: Doktor neurolog. Multipla skleroza, onkologije

Stepen gubitka nervnih vlakana u ranim fazama rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, može se povećati na 80% nakon dužeg techeniizabolevaniya (H. Lassmann i dr., 1994). Akutna razvoj simptomovv rani upalni demijelinizacije je povezan s edemom i narusheniemprovedeniya pulsira kroz vlakana. Ove promjene imaju obratimyyharakter da možda uzrokuje remisije. Kasnije osnovnoeznachenie u formiranju kliničkih simptoma postaje razrusheniemielina. Irreversible klinički simptomi razvijaju, vjerovatno zbog sekundarne degeneracije aksona i neurona (D.MILLER et al., 1989, 1991 D. Miller i W. Mc Donald, 1994- I.Mc Donald, 1995).

Klinika i dijagnostika

Vjeruje se da je u ranoj fazi bolesti, kada je bolnogouzhe plakete multiple skleroze u mozgu, cilj isubektivnye neurološkim simptomima ne može biti otkrivena. Etosvyazano da uz poraz od male količine nervnyhvolokon funkcije u potpunosti kompenzirati zdrav (netaknuta) nervnih vlakana, i to samo kada je postotak pogođenih priblizhaetsyak vlakana 40 - 50%, postoje fokalne neurološke simptome. Na etomnuzhno zapamtiti u onim slučajevima kada je pacijent okreće nevropatologupo o slučajno otkrivena na MR mozga ochagovogoporazheniya, ali je pacijent imao nikakve simptome zabolevaniyane. U ovim slučajevima, posebno temeljno nablyudenienevropatologa.

Kliničke manifestacije povezane sa multiplom sklerozom ochagovymporazheniem nekoliko različitih dijelovima mozga i kičmene mozga.V svijetu smatra konvencionalnom evaluacija kliničkog statusa pomoću bolnyhs J. Kurtzke (funkcionalnih sistema-FS) funkcionalnih sistema oštećenje razmjera. Ova skala uključuje procjenu u ballah- od 0 do 6 - stepen ozbiljnosti simptoma oštećenja mozga razlichnyhprovodyaschih sistema.

Simptomi piramidalnih puta može izraziti povysheniemsuhozhilnyh, periostalnog i izgled bez smanjenja patoloških piramidnyhrefleksov ili uz blagi pad myshechnoysily ili pojava umora u mišićima prilikom izvođenja pokreta, ali uz zadržavanje osnovne funktsiy- u težim slučajevima vyyavlyaetsyaumerenny izrazio ili mono-, polu-, para-, tri- ili tetraparezom.

Simptomi malog mozga i dirigentima proyavlyayutsyaneznachitelnoy ili teške ataksija trupa i udova, namjera tremor, dysmetria prilikom obavljanja koordinatsionnyhprob. Ozbiljnost ovih simptoma može varirati do otminimalnoy nesposobnost za obavljanje bilo dvizheniyiz ataksije. U procjeni kršenja funkcija malog mozga neobhodimopomnit da je nemogućnost da obavi zadatak može biti svyazanas prisustvu ekstremiteta pacijenta pareza više od 3 boda. Tipichnoydlya lezije malog mozga je mišićna hipotonija.

U bolesnika s multiplom sklerozom može se otkriti centralne iperifericheskie paraliza kranijalnih živaca, naiboleechasto - okulomotorna živce, trigeminusa, lica, podyazychnogonervov. Supranuklearne lezije u dijelovima kortikonuklearnyh traktamogut dovesti do razvoja pseudobulbar sindroma, leglo od mozga - do pojave bulbar simptoma. U 50 - 70% bolesnika od multiple skleroze pokazala vertikalne i gorizontalnyynistagm.

Simptomi duboke i površinske osjetljivostiotkrivena u 60% pacijenata. To može uključivati: smanjenje vibratsionnoysustavno bol u mišićima, taktilna osjetljivost ili chuvstvodavleniya u jednom ili više ekstremiteta, kao i mozaichnoeili bez preciznih lokalizaciju. U isto vrijeme može biti otkriven dizesteziya, trnci i peckanje u distalne nogu prstiju, što može naknadno proširiti na proksimalnomnapravlenii i prtljažnik.

Zajednički simptomi multiple skleroze su narusheniyafunktsy plinovitih tijela: Hitnost, ubrzanja, zaderzhkimochi i stolice, u kasnijim fazama - inkontinencije. Vozmozhnonepolnoe pražnjenje bešike koja često prichinoyurologicheskoy infekcije. Neki pacijenti mogu imati problema sa seksualnu funkciju, što može poklopiti sa narusheniemfunktsii karlice ili biti nezavisni simptom. Filed H. Livins et al. (1976), promjene u seksualnom zhizniproiskhodyat u 91% pacijenata sa multiplom sklerozom muškaraca i 72% žena.

Video: nekoliko skleroz.Rezultaty "Alivemax " neuropatolog

U 70% pacijenata identifikovanih simptomi vizualne funkcije: Smanjena oštrina vida jednog ili oba oka, poleyzreniya promijeniti izgled goveda, zamućenih slika predmeta poteryayarkosti vizije, distorzije boja, kršenje kontrast.

neuropsihološkim promjene u raspršeno sklerozevklyuchayut smanjena inteligencija, poremećaj ponašanja, promjene vysshihkorkovyh funkcije. Izdvojiti neuroza simptomi affektivnyenarusheniya i originalne organske demencije (MV Korkinai et al., 1986). poremećaji neuroze može vyrazhatsyav je astenični sindrom, histerična i isteroformnyh poremećaja reaktsiy.Affektivnye često manifestuju depresije ili euforije, emocija kontrolu nad prekršaja. Češće u bolesnika s difuznim sklerozompreobladaet depresije, a to može biti povezano ne tolkos organske lezije mozga, ali i biti zbog reaktsieyna informacije o dijagnozi, pojava problema kod kuće i na rabote.Pri multiple skleroze euforija je često u kombinaciji sa snizheniemintellekta, potcjenjivanje ozbiljnosti svog stanja, rastormozhennostyupovedeniya . Oko 80% oboljelih od multiple skleroze u ranim stadiyahzabolevaniya imaju znakove emocionalne nestabilnosti sa mnogokratnoyrezkoy promjenu raspoloženja u kratkom vremenskom periodu.

Zajedno sa organskim lezijama različitih simptoma provodyaschihputey luče neke posebne manifestacije bolesti, multiple skleroze harakternyedlya, takozvani čest simptom.Ove karakteristike su zbog bilo plakete aranžman ili puls osobennostyamiprovedeniya u demyelinated provodnika ochenchuvstvitelnyh na homeostazu promjene. Ovi klinički sindromi otnosyatsindrom dekolte opisao DA Markov i A.L.Leonovich. Ovaj nesklad između objektivnih simptoma porazheniyaprovodyaschih načine i subjektivne senzacije pacijenta. Na primjer, smanjenje snage mišića u nogama pacijenta 2 - 3 boda sochetaetsyas da je pacijent slobodno, bez pomoći izvana može proytibolee 2 km. sindrom "klinički disocijacija" ili "nepostoyanstvaklinicheskih simptomi"Na primjer, pacijent sa povišenim suhozhilnyhrefleksah i prisutnost patoloških refleksa myshechnayagipotoniya utvrđeno da je zbog istovremenog lezije mozzhechka.Vsem poznato "toplu kupku simptom". Pogoršanje sostoyaniyapatsienta kada raste temperatura zbog spovyshennoy osjetljivosti demyelinated dirigentima kizmeneniyu ravnoteže elektrolita: dlyainaktivatsii aktivacije temperaturnim koeficijentom Na + K + i veći nego da je za aktivaciju Na +.

U rijetkim slučajevima, oboljelih od multiple skleroze može vydelyatsyasimptomy poremećaji perifernog nervnog sistema i razlichnyevarianty paroksizmalne država: Bolna tonicheskiespazmy u stablo i grane, ataksija, konvulzija, akinesia, dizartrija, lica grčevi pola, sa gemiataksiya protivopolozhnoyparesteziey, horeoatetoza tokom vožnje, narkolepsija, pristupoobraznyykashel, nistagmus, razne senzorne napada - svrbež, parestezije, ukočenost, bol, peckanje.

Kod nekih pacijenata, može doći do bola: glavobolja, planinariti kičme bol i međuprostorom, u obliku "pojas", Myshechnyeboli uzrokovana spastična povećan tonus.

bolest hronični, varijante rasseyannogoskleroza raznovrsne: u početnim fazama bolesti najčešće otmechaetsyaremittiruyuschee tokom kojeg se vremenom može pereytivo drugi progressiruyuschee- najmanje - tiptecheniya primarna progresivna bolest ili stabilna multiple skleroze.

postoje sledeći Klinički oblika bolesti: Spinal, spinalni malog mozga, stabljike, optički. Ovo klassifikatsiyaosnovana na prevlast poraza jednog od dijelova nervnog sistemy.Tip tok bolesti, trajanje remisije, recidiv, odgovor na terapiju, selektivnost nastanka plakova razbacanih sklerozav mozak je izuzetno pojedinca. Ne postoje dva bolesnika s bolesti i odinakovymtecheniem identične simptome. Stoga diagnostikarasseyannogo skleroza zahtijeva individualni pristup kazhdomubolnomu, pažljivu procjenu objektivnih simptoma i žalbi.

Dijagnoza multiple skleroze na osnovu dannyhanamneza, neurološki pregled i rezultate dopolnitelnyhmetodov istraživanja. Uspješan je definisanje glavni kriteriyadiagnostiki multiple skleroze: "širenje simptoma u privremenom". Ovaj pojam uključuje hroničnih volnoobraznoetechenie bolesti koje uključuju sisteme patološkog procesa neskolkihprovodyaschih. Klasična klinička kriteriji diagnostikirasseyannogo skleroze je klinički dijagnostički kriteriidostovernogo multiple skleroze (. G. Schumacher et al, 1965) .K Oni uključuju:

1. prisutnost objektivnih dokaza oštećenja nervnog sistema.

2. Na osnovu ovih neurološki pregled ili anamnezadolzhny osnovu biti otkriven znaci najmanje dva odvojeno raspolozhennyhochagov.

3. neurološkim simptomima treba da preimuschestvennomporazhenii bijele tvari mozga i kičmene moždine, tj provodnika.

4. Klinički simptomi moraju biti prolazne prirode, postupite na jedan od sljedećih zahtjeva:

a) treba da bude dva ili više pogoršanje epizoda razdelennyhperiodom najmanje 1 mjesec, a ne manje od 24 sata.

b) treba biti spor, postepeno napredovanje protsessana za najmanje 6 mjeseci.

5. Bolest počinje u dobi između 10 i 50 godina inclusive.

6. Dostupno neurološki poremećaji se ne može objasniti boleeadekvatno drugih patoloških procesa (ovo zaklyucheniemozhet napraviti samo doktor, kvalifikovani za kliničke neurologije).

u "vjerovatan" ili "potencijal" multiple skleroze, a ovi terminybyli uveo (W. MacDonald i A. Hallidey, 1977) za diagnostikiklinicheski kompleks sumnjivih slučajeva, pacijent mora detalnoeobsledovanie koristeći dodatne dijagnostičke metode, pomoću kojih je moguće otkriti subkliničkom porazheniyaprovodnikov nervnog sistema. Nažalost, bilo spetsifichnyhdlya MS laboratorijskim testovima trenutno vremyapoka ne postoji. Do danas, većina informativnymiprinyato smatra magnetne rezonance (MR) mozga i kičmene prisustvo golovnogoi od oligoklonskih imunoglobulina vlikvore pacijenata.

MRI - vrlo efikasan, dijagnostička metoda bezopasna temelji se na činjenici da je zbog prirode proteina-lipida stroeniyamembran mijelina voda se nalazi u određenim redom mezhdusloyami mijelin korice. Ovaj postupak poremećena demijelinizacije, kada se voda pušten na slobodu. Od vode ima dlitelnoevremya opuštanje u magnetskom polju parcelama demijelinizacije porcije vyyavlyayutsyakak niske gustoće T1 režim i oba dijela povyshennoyplotnosti na T2-weighted slika. Kada razbacane sklerozevyyavlyayutsya više različitih veličina i oblika džepova vrazlichnyh dijelova mozga i kičmene supstanca moždine. Suschestvuyutraznye dijagnostički kriteriji MRI podataka.

Kriteriji Fazekas (. F. Fazekas i ostali, 1988): rasseyannogoskleroza karakterističan za najmanje tri regije sa povećanim intensivnostyusignala, dva od njih treba biti u periventrikularna prostoru najmanje jedan - supratentorialno- dolzhnybyt žarišta veličine ne veće od 5 mm u promjeru.

Pati Kriteriji (D.Paty et al., 1988) treba da bude najmanje chetyrehochagov hyperintensity na T2 slike bolee3 mm veličine, ili tri ognjišta, jedna se nalazi periventrikularna.

MRI stalno poboljšava: verzije matematicheskogopodscheta ušao broj, volumen, ukupne površine lezije. Jedan poslednihdostizheny je upotreba paramagnetne kontrast (omneskan, Magnevist, drugih lijekova na osnovu gadolinijum - Gd-DTPA), jačajući bend signal od upala i edem na T1-vzveshennyhizobrazheniyah. Ova metoda omogućava da se diferenciraju stepen zrelostiochagov: aktivni u svježe izbijanje javlja nakupljanje kontrasta, povećanjem veličine starog ognjišta kontrastapo pratnji akumulacije komore periferiji (D. Katz et al., 1993). Primjenom MRI objektivizirati skontrastirovaniem omogućava patologicheskogoprotsessa aktivnosti, posebno kada se koristi ovaj metod u dinamici UODN istog pacijenta.

evociranih potencijala (VI) su način očuvanja harakterizuyuschimstepen neke puteve. Kriva sluhovyhvyzvannyh karakterizira holding potencijala puls od sluhovogonerva somatosenzornom korteks mozga- VI - provedenieimpulsa od stimulirana perifernih živaca (npr medijana ili peronealnog) na kory- vizualni VI - provedenieimpulsa vizuelnim provodnika od mrežnice do okcipitalnog doli.S preko posebnog uređaja snimljene krivulje VI. Otsenivayutsyapiki i intervali između vrhova krivih. Najinformativnije issledovanievseh tri vrste Visa. U tom slučaju, možete registrovati subklinicheskienarusheniya provođenje impulsa u vizuelnom staza, prtljažnik mozgai kičmene moždine. Međutim, možete odabrati jedan od tri modalnosteyVP. Na primjer, ako je pacijent klinički identifikovan simptome porazheniyavsego samo jedan ili dva provodnika nervnog sistema, i priMRT - najmanje tri žarišta hyperintensity potrebno dobavitk dijagnostičke pacijent jedan ili dva modaliteta VI obektivizatsiinarusheniya impuls provođenje u sistemu, koji je u nastoyascheevremya klinički ne samo po sebi ne prikazuje.

Za detaljnije informacije o načinu EP studije mozhnoobratitsya specifičnim monografije (Ogleznev KJ et al., 1982- EA Korneev et al., 1990 AP Zenkov, MA Ronkin, 1990, 1991 ).

Za razliku od prethodne dvije metode oligoklonalnyhimmunoglobulinov studija u likvoru za dijagnozu difuzne sklerozaimeet manje važno, iako su mnogi autori smatraju polozhitelnyytest važan dijagnostički trenutku.

S obzirom na centralnu ulogu imunoloških reakcija u patogenezi rasseyannogoskleroza posebno važno da se prati razvoj aktivnostyui patoloških procesa u ovoj bolesti studiji priobretaetregulyarnoe kod pacijenata immunoassayKrvi (imunološki monitoring). Na osnovu podataka mnogoletnegoissledovaniya imuniteta u bolesnika s multiplom sklerozom, mozhnokonstatirovat da, prvo, imunološke promjene operezhayutklinicheskie- drugo na bazi, immunopathological proces je dinamičan tokom razvoja bolesti i odgovor varira sistemyna imuna bolest, postoji iscrpljivanje kompenzacijskih broj i niz novih zaštitnih parallelnorazvivaetsya reakcije. Kao rezultat toga, pacijent s multiplom sklerozom immunnayasistema djeluje na različitim nivoima nego da iste osobe na bolest, pa čak i više od toga zdorovogo.Vot zato važno imunološki praćenje: potrebno je pokazatelja dlyasravneniya imuniteta sa prethodnim podacima togozhe pacijenta, ali ne i zdravih ljudi u kontrolnoj grupi .

tretman

Tretman bolesnika s multiplom sklerozom koji se sastoji od obyazatelnyeprintsipy:

1. Individualni pristup. Ljekar mora da maksimizira priblizitsyak razumijevanja u kojoj fazi bolesti trenutno nahoditsyabolnoy - aktivna, neaktivna ili stabilizacija perehodeiz jedne faze u drugu.

2. U cilju da se približe na razumevanje, neobhodimyopredelennye pregled pacijenta u dinamici: a) MRI golovnogoi potrebu kičmene moždine 1 put godišnje, sa čestim obostreniyah- 1 na svakih 6 porukama treba imati na umu da je za formirovaniyablyashek multiplu sklerozu , vizualizovane MRI, nuzhnovremya. Pravo na visini od akutnog plaka nedostupnadazhe ovu metodu, uvođenje kontrastnih sredstava. Prosječna termin morfologicheskogoformirovaniya plakete - oko 6 tjedana. Iz toga slijedi da raneechem nakon 2 tjedna od početka pogoršanja ponašanja MRI preporučljivo (M.Yu .. Tatarinov, 1991).

Sa novim tomografija studija MR u odnosu na predyduschimi.Analiziruyutsya lokacije i broj već postojećih centara ranije, kao što neki "star" žarišta može smanjiti čak i nestati razmerahi. Osim toga, procjenjuje se stanje novog plakete li akumulirati nasuprot tome, oblik distribucije kontrastavnutri najaktivnijih plaka. Iz tako dobijene svedeniydelaetsya zaključak stupanj procesa aktivnosti u pacijenta u momentobsledovaniya.

Test imunološke krv mora se obaviti i vrednovani u sootvetstvuyuscheylaboratorii lekara imunolog. Kada se daje bolnyhrasseyannym skleroze imunološki status ima vodeću Rolv procjenu aktivnost patološkog procesa. Ponekad je mozhetsluzhit osnova za predviđanje pogoršanje ili uluchsheniyasostoyaniya pacijenta.

Imunološki parametri u kombinaciji s kliničkim i dannymiMRT vam omogućiti da imaju informacije o stepenu procesa ubolnogo aktivnosti u datom trenutku, i da odlučuje o imenovanju, trajanje primjene, mogućnost otkaza aktivnog imunosupresivi, kao što su steroidi, citostatika, i drugi.

Kombinacija ova tri metoda je kontrola provodimymlecheniem.

Uz tri glavna, dodatne metode dijagnostike pratiti liječenje pacijenata treba vrednovati sa pomoschyuelektrofiziologicheskih metode: elektromiografija, kao i vizualni, auditivni i evocirane potencijale. Ove metodydadut informacija u dinamici, mogu se koristiti suditi nivo stepen oštećenja na putevima nervnog sistema. Krometogo, promjene otkrila ove metode su dopolnitelnymkriteriem objektivizacije pouzdanost dijagnoze skleroza.Uroven razbacanih lezije pomaže u izboru taktike i odlučnosti lokalizatsiivozdeystviya metoda liječenja, kao što su akupresura, akupunktura točku i druge metode zasnovane na reflektornomvozdeystvii. proučavanje frekvencija - 2 puta godišnje i obostreniirasseyannogo skleroze.

U liječenju MS bolesnika s oštećenjem put simptomamiporazheniya preporučljivo konstanta (2 - 4 puta godišnje) za praćenje oftalmologa.

Od velike važnosti je neyropsihologomi pregled pacijenta, gdje je to potrebno, korištenje metoda psihoterapevticheskogolecheniya i preventivne mjere kako bi pacijentima i njihovim porodicama često chlenamih.

Dakle, za uspješno liječenje pacijenta razbacane sklerozomneobhodim stalnom kontaktu pacijenta sa velikim brojem stručnjaka: neurolog, imunolog, elektrofiziolog, neuropsiholog, neuro-oftalmolog, urolog.

Osnovni ciljevi liječenja:

1) da se zaustavi pogoršanje bolesti;

2) utječe na autoimune upale žarišta, stimulirovatrazvitie ili povećanje kompenzacijski-adaptivni mehanizmi;

3) spriječiti ili odgoditi razvoj u vremenu novih relapsa, ili smanjiti težinu, a samim tim i naknadne nevrologicheskiydefitsit pacijenta;

4) akt o simptomima otežava vypolnyatrabotu, voditi normalan život (simptomatska terapija);

5) odabrati aktivnosti koje omogućuju pacijentu da se prilagodi kimeyuschimsya posljedica bolesti je moguće kako bi se olakšalo egozhizn. I iako je ovo područje je više socijalna nego medicinski, pacijent često za savjet na ovu temu idu kod doktora, i taj doktor određuje vrijeme za izvršenje određenih preporuka, na osnovu sposobnosti prognozu pacijenta i bolesti.

terapija lijekovima

Pošto nisu identifikovani uzročnika bolesti, ne etiotrop lecheniyarasseyannogo skleroze. Patogenetskim tretman treba biti usmjeren prvenstveno na olakšanje immunovospalitelnogoprotsessa aktivan, što je rezultiralo u demijelinizacije.

U liječenju egzacerbacija i progresivne naravno rasseyannogoskleroza koristi kortikosteroidi (CS) formulacije, ACTH analoga Iego. Ovo prednizolon, metilprednizolon, metipredmedrol, metilprednizolon sukcinat Na, deksametazon, hidrokortizon. Ukazannyepreparaty smanjiti trajanje i ozbiljnost vospalitelnogoprotsessa posjeduje imunosupresivnu aktivnost.

Mehanizmi imunosupresivni akcije se aktiviraju u umensheniisoderzhaniya immunokomponentnyh ćelijama utjecati nakletochny imunitet, smanjuje stvaranje autoantitijela. Protivovospalitelnoedeystvie povezane prvenstveno kroz smanjenje propusnosti BBB sosudovi zbog inhibicije sinteze prostaglandina. Zbog kapilarnog endotela je poboljšana snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai smanjen eksudacijom leukocita i drugih stanica u izbijanju vospaleniya.Opisan antioksidativno dejstvo COP (metilprednizolon), koji svyazans suzbijanje lipidne peroksidacije. Ovo je, u svom ocheredsposobstvuet stabilizuje membrane i mijelin korice kletokmikrososudistogo kanal. ACTH i njegove sintetički analozi (tetrakodaktid) imaju neurotransmitera efekt.

Optimalni efekt se postiže COP i ACTH pravilno podobrannoyskhemoy administracije i doze lijekova. Najpogodnije doze terapiyavysokimi puls-COP intravenski zatim postepeno snizheniemdozy. Dugoročni uprave visokih doza uzrokuje puno pobochnyheffektov vezi mineralkortikoidnymi svojstva policajac. U ovom svyazis više mogućnosti pripreme metilprednizolon tretman, kao što je više aktivan u smislu glukokortikoida efekata - naime, u aktivnostima smislu mineralkortikoidnoy. Metilprednizolonnaibolee siguran protiv ulcerogenic efekte rezhevyzyvaet Cushingov sindrom i mentalnih poremećaja, arterialnuyugipertenziyu, hipertrihoze. U liječenju COP uchityvatfarmakodinamiku potrebno. Poluživot prednizolona i metilprednizolona- 18 - 36 sati, deksametazon - 36 - 72 sata treba također uchityvatfiziologichesky cirkadijalni ritam lučenja COP .. Lek u utrenniechasy pruža minimalnu inhibiciju endogenih sekrecije i smanjuje mensheystepeni funkcija hipotalamus-hipofiza-nadpochechnikovoysistemy.

Na osnovu toga pacijent treba dobiti punu dnevnu dozu preparatamezhdu 6 i 10 sam sutradan.

Puls terapija prednizon ili droga metilprednizolonaprimenyaetsya kako slijedi: 1000 mg na vnutrivennokapelno droga u 250.0 ml slane svaki drugi dan za kurs3 - 5 administracije u zavisnosti od težine egzacerbacije. Nakon dodjele etogotselesoobrazno droge per os u dozi od 1 mg po 1 kgmassy tjelesne težine pacijenta dnevno. Ova doza se uzima tokom dana ujutro chasycherez sa postepeno smanjenje od 5 mg svaki drugi dan. Ili poslevnutrivennogo drip metilprednizolonom tretman prodolzhaetsyadepo-Medrol 80 mg intramuskularno 1 put tjedno za 8 tjedana.

Postoje i druge sheme liječenja multiple skleroze policajac.

Sintetički ACTH analogni (tetrakozaktid) preporučljivo naznachatbolnym blowup ili umjeren. shema liječenja: 1 ml preparata intramuskularno 3 uzastopna dana, a zatim doza toyzhe 2 dana 3 minute. Ukupne terapije: 10 - 15-20 inektsiyv u zavisnosti od težine egzacerbacije i posledicu.

U nekim slučajevima ozbiljnog pogoršanja nakon tretmana KStselesoobrazno imenovanja tetrakozaktidom.

Kada primarni ili sekundarni progresivni razbacane sklerozenaryadu COP koriste citostatici, kao što su azotiaprin, kladribin, metotreksat, ciklofosfamid. Međutim, s obzirom na izraženu pobochnyedeystviya tih droga koje su povezane s inhibicija kostnomozgovogokrovetvoreniya, njihova svrha je opravdano za COP-otporan formahrasseyannogo skleroze. U teškim, progresivnim naravno zabolevaniyavozmozhno kombinacije COP i citostatika.

U posljednjem desetljeću dizajniran i koristi nekoliko lijekova, čiji je glavni efekt je da reguliše imunološki odgovor: suzbijanju proizvodnju proinflamatornih citokina i stimulacija vyrabotkiprotivovospalitelnyh immunokompetentnymikletkami uskoro. Oni uključuju: interferonb-1b, interferonb-1adlya potkožno interferonom ib-1a vnutrimyshechnogovvedeniya- glatiramer acetat. Ovi lijekovi su propisani bolnyms remisija tok bolesti u remisiji, a ne poluchivshimkortikosteroidnye hormona ili citostatika agenata u roku od 1 mjesec dana neglubokoystepenyu invaliditetom i koji su imali najmanje 2 relapsa godišnje poslednie2. Droge se koriste za dugo vremena - za neskolkihlet. Pozitivan klinički efekt je da umensheniichisla egzacerbacije godišnje, ozbiljnost slabljenja i smanjenja dlitelnostiobostreny.

Pathogenetically opravdano koristiti sredstva snizhayuschihpronitsaemost GEB i jačanje vaskularnog zida (angioprotectors), antiagregacionu agenti, antioksidansi, inhibitori proteolitičkih enzima, lijekova koji poboljšavaju metabolizam moždanog tkiva (posebno, vitamina, aminokiselina, nootropics). Doza i trajanje lecheniyaetimi droge su poznati neurolog.

simptomatska terapija

Kako bi smanjili pacijenata spastičnost pojedinačno odabranih droga efektivna doza. Do danas, postoje sljedeći lijekovi koji smanjuju mišića hipertenzija: baclofen, Lioresal, tolperisone, Tizanidine. U težim slučajevima, efekat se može postići sochetaniemetih droga, kombinacija jednog od njih sa drogama ili benzodiazepinovogoryada tretmana droge (refleksna, hiperbarična oksigenacija).

Za liječenje preosjetljivosti mokraćnog mjehura koristi tolterodinom tartarat alfa muskarinskih receptora, Oxybutynin (antiholenergicheskiypreparat). Akcije ovih lijekova selektivno urinarnog puzyrya.Pokazaniyami za korištenje pripreme su:

- čestih nagon (više od 8 puta dnevno);

- hitnosti;

- ponovio prekid noćnog spavanja, uzrokovana pozivajući kmocheispuskaniyu;

- nemogućnost da se do kupatila nakon nagon;

- velike količine urina na svakom inkontinencije epizodu.

U nekim slučajevima je moguće postići smanjenje stepena vyrazhennostidvigatelnyh poremećaja piramidalne leka karnitinvnutrivenno kap po kap.

Neusklađena i malog mozga tremor smanjuje kada dlitelnomlechenii glicina u kombinaciji s malim dozama b-blokatorovi triciklički antidepresivi, vitamin B6.

Smanjenjem intellektualnomnesticheskih funkcije propisane kursylecheniya Semax intranazalno.

droga Index:

Tolperisone: Mydocalm (Gedeon Richter)

od urednika

Slika. MR mozga u multiple skleroze.

Identificira više različitih veličina i formochagi u belom stvar hemisfere.