Pedijatrije, patologija rasta kod djece

URL

Fiziologije rasta u djece: život se sastoji od prenatalne ipostnatalnogo perioda.
Prenatalni period karakteriše najbrži rosta.I tempo tog rasta je u osnovi određuje mitoze podjela i razmnozheniemdiploidnyh mononuklearnih ćelija. Mehanizmi kojima se uređuje ovaj proces:
· Placente hormon rasta (danas još nije dodijeljena, ali dokazanaeffektivnost uvođenjem ekstrakta placente).
· Hormoni fetus, ali mi ne govorimo o ne hormona štitne žlijezde, nadbubrežne žlijezde, a to dolazi na insulin i somatomedin - osobyhfaktorov proizvodi fetalnih ćelija jetre pod uticajem somatotropnogogormona majke.
Je bliže finale intrauterinog života, tako da su ovi faktori mensheeznachenie. Osim toga, post-rok trudnoća nije soprovozhdaetsyaadekvatnymi koracima u visine i težine (tempovrosta kočenje fenomen). Optimalna procesa rasta je uočena u fiziologicheskogoperioda trudnoće. kočenje fenomen opredelyaetsyaplatsentarnymi faktora rasta. Smatra se da je ova pojava se temelji na tomchto maternicu istezanja naglašava ono - faktori koji ometaju razvitieploda. Dakle, iz ovoga se može zaključiti da su neki zabolevaniyamateri može dovesti do inhibicije stope rasta.
Mehanizmi rasta u postnatalnom periodu može se podijeliti na 2 bolshiegruppy:
1. Mehanizmi Endokrini
2. ne endokrini mehanizme
Sve centralne i periferne organe endokrini uključeni vprotsesse kontrolu rasta. Jedan od glavnih faktora je schitovidnayazheleza. Hormoni štitnjače su stimulativno vliyaniekak diferencijaciju kosti (tj harmoničan razvitiyakostnoy tkiva), a proces stimulira linearnog rasta rebenka.Patologiya štitne žlijezde (kongenitalna hipotireoza) će proyavlyatsebya teške zaostajanja u rastu. Treba staviti na ulomke iz tochkizreniya kontrolu rasta regulaciju hormona rasta (u prvim godinama života svojih uloga je dovoljno značajan, to deystvienachinaetsya optimalno iz druge treće godine života). Somatotropnogogormona ulogu:
1. stimulira chondrogenesis, a time je glavni faktor rasta opredelyayuschimlineyny.
2. STH u manjoj mjeri kontrolira diferencijaciju tkiva.
Kao rezultat hipotalamusa ili hipofize bolesti mogu klinicheskiproyavlyat sama značajan zaostatak u rastu djeteta.
Veliki značaj pridaje androgena proizvodi kortikalne veschestvomnadpochechnikov. Uloga androgena:
1. ubrzava proces linearnog rasta i diferencijacije tkiva
2. Zahvaljujući njima je određen drugi skok rast puberteta u ovom periodu oni stimuliraju zatvaranje zone rasta.
Dakle, neki nadbubrežne kortikalne patologije harakterizuyuschayasyadisfunktsiey odjel, na primjer, ranije puštanje androgenovprivodit do zatvaranja zona rasta, usporavanja rasta.
Glukokortikoidi: u slučaju prevelike glukokortikoida narushaetsyahondrogenez, osteogenesis. Na primjer, djeca koja primaju dugoročno glyukokortikoidychasto pate displazije.
Estrogen potiče diferencijaciju tkiva stimulyatsiiaktivnosti osteoblasta. Oni doprinose okoštavanja centrima vepifizah, kalcifikacije kosti matrice proteina, u neposrednoj blizini zonrosta.

Nije mehanizmi endokrine regulacije:
· Genetski faktori. Pojedinačni elementi programmyspetsialno genetske kontrole procesa rasta. Na primjer, djeca sa hromosomnoypatologiey često karakterizira ga displazije.
· CNS, kardiovaskularni, probavni intersticijski razmjena sistema.Dlya dijete da raste i razvija potrebne plastičnog materijala, koji ne samo da je normalno dijetetiku, ali i normalan apsorpciju.

Rast ljudskog zdravlja je integrativni indeksa. Rostyavlyaetsya pokazatelj skladan interakcije sistema organizma.Suschestvuet mnogi razlozi koji mogu biti osnova za rast otkloneniyav djeteta.

Postoje tablice, formule za izračunavanje normalan rast. Ali vazhnootmetit koje bi trebalo uzeti u obzir regionalne specifičnosti.

U kliničkoj praksi, često imaju između nižeg rasta nego visok.
Klasifikacija niskog rasta. (Do etiološki osnovi)
1. ustavna zaostajanje u rastu (porodica individualnyeosobennosti inače gipoplastiki)
2. Nutritivni poremećaji povezani sa neuhranjenosti
3. Bolesti kosti: rahitisa, rahitopodobnyh bolest, tubulopatiju et al.
4. kronične bolesti unutrašnjih organa (kongenitalni enteropatija, celijakija, cistična fibroza, itd).
5. Poremećaji krvi (leukemija, aplastična anemija, talasemiyai dr.)
6. CNS bolesti
7. Hromozomske bolesti (npr. Downov sindrom)
8 i 9 endokrine patologije.

Video: 2016/02/13 - Snaga, rast i razvoj djeteta na duge staze

Cerebralna hipofize patuljastog rasta. bolest (hipofize patuljastog rasta) .U zasnovan je bilo greška generacija oslobađanjem faktorovgipotalamusom ili odgovarajući primarni hipofize nedostatochnost.Razlichayut dvije opcije:
1. Family događaja: zdrava djeca se rađaju sa roditeljima gipofizarnymnanizmom. Objašnjenje za to: nasljeđivanja mutantnogogena, koji kontrolira proizvodnju hormona rasta ili hormona rasta-oslobađajući faktor, ili postojanje određene nasljeđivanja, što uzrokuje nizkuyuaktivnost proizvodi hormon rasta (izdvojena ali maloaktiven) ilitrete objašnjenje: STG proizvodi normalno kolichestvahi dovoljno aktivni, ali je tkanina nije osjetljiv s njim.
2. sporadični slučajevi. Razlozi za ove slučajeve: a. Rođen trauma, mehaničke traume, hipoksija, krovoizliyaniya- b. Infektsiya- v.opuholi hipofize (adenom, Kraniofaringioma);
Kliničke manifestacije nasljednih oblika: djeca se rađaju snormalnoy težine i visine, ali je aktivan rast zaostatak 2-4 godina života (vjerojatno negdje postoji depo hormon?) Kao što postoji nedostatak pojave sekundarnih polovyhpriznakov .. Činjenica da je pod ovom opcijom je izolovana:
· 4-5% prognostički povoljnih utjelovljenje sastoji u GH sintezi izolirovannomdefitsite. Razvoj je više ili manje normalno (u seksualne i druge odnose, je kržljavošću).
· 94-96% u najgorem slučaju - poraz nekoliko tropnyhfunktsy. Sterilitet.
Ovi ljudi zadržavaju dječje proporcije i crte lica na svim zhizn.K Nažalost, njihov venuće se javlja dovoljno brzo.
Klinici se mogu pojaviti simptomi hipotireoze, rijetko nadpochechnikovoynedostatochnosti. Intelekt ne može patiti, ali ličnost se formira opredelennyytip: negativizam, izolacija, i drugi.

Nekoliko činjenica o sporadičnim slučajevima hipofize patuljastog rasta (izolirani slučajevi u porodici). Kako se razlikuju od predyduschegovarianta:
1. Jedan epizode nasilja.
2. Najčešće, djeca su rođena s niskom uzhu rast
3. Dalje retardacija rasta poštovati odmah po rođenju (za razliku od prethodne verzije, koji zaostaju C2-4 godina.
4. Nivo nedostatak hormona rasta nije toliko izražena i poetomuu neka djeca ipak slavili seksualnom razvoju, pubertatnyyrostovoy push i zatvaranje zone rasta.
5. U slučaju nasljednih oblika pojaviti krajem jezgra ostaje otvoren okosteneniyai praktične zonu rasta, i.e. vozmozhnostvozdeystviya pripreme na zonu rast i može biti hipotetički dobitsyauvelicheniya rast. Iu slučajevima sporadičnih hipofize karlikovostidovolno brzo zatvorene površine rasta i utjecaj na njih je nemoguće.
6. Sharp zaostatak u intelektualnom razvoju.
Postaviti dijagnozu sporadičnih hipofize patuljastog rasta, potrebno je provesti porodičnu istoriju, njegova pažljivog proučavanja brojnih studija. Prvi - rutinska istraga, drugi - najvažniji će vam pomoći da se utvrdi nivo štitnjače stimulirajućeg hormona somatotropnogogormona. Na kut glave tserebralnoygipofizarnoy patuljastog rasta dijagnoza primarnog porijekla, i.e. primarne tserebralnayakarlikovost iu slučajevima porodice varijante - opredelenieurovnya hormona rasta i drugih tropskog hormona, jer 96% slučajeva Kakva River kombinaciji tropskog hormona nedostatak poštovati.
DIJAGNOZA.
1. Koristite stres testova ako su nivoi hormona rasta sravneniis nivo donagruzochnym viša ili niža od mjerila ima dijagnostičku vrijednost. Koristite vježbe (bicikl ergometrija) ili endokrini (glukagon, insulin) iesli rast STG ispod normalnih vrijednosti, piše u polzuzabolevaniya. Ako je nivo hormona rasta ispod 10 ng / ml samo u ovom sluchaesleduet da obrate pažnju na ovaj broj, više od 10 ng / ml je norma.
2. Dijagnoza ex juvantibus. Dijagnostika i terapija naznacheniyasootvetstvuyuschaya u slučaju efikasnost liječenja diagnozmozhet se potvrditi). Ako je zamjena terapija nije efikasan, potrebno je tražiti druge opcije.
3. X-ray pregled:
· Kasnije izgled okoštavanje jezgra
· Nakon zatvaranja zona rasta (samo u odrasloj dobi)
Dodatni kriteriji:
· Često u pratnji hipohromna anemije
· Promjene u EEG
Važan u dijagnostici - je kliničke manifestacije, rentgenologicheskoeissledovanie i određivanje nivoa hormona rasta.
TRETMAN
1. Zamjena terapija - je glavna taktika liječenja. Somatotropin0.1-0.2 U / kg supkutano ili intramuskularno za 3 nedel.Dalee slomiti 1 tjedan i ponovo tri sedmice, naravno Somatotropin pauzu i ponovo 3 sedmice hormona rasta uprave -. Tri mjeseca, naravno. Zatemtrehmesyachny pauzu i stopa ponavljanja prvi.
Nažalost, u nekim slučajevima mogućnost nuspojava, većina alergijskih prirode, u vezi sa proizvodnjom antitijela na lijek (drogu koristi stečena i krv primata, kao STGobladaet specifični, a onda je počeo da prima sinteticheskimputem). Ako alergijskih reakcija su blage teško je vremennoprekratit administracije lijeka ako teške komplikacije, u neobhodimaotmena STG.
U posljednjih nekoliko godina, ova droga se koristi humatrop na osnovu DNK tehnologije rekombinantne. Neželjena dejstva iz ispolzovaniyanablyudayutsya mnogo manje od više preparat.Ispolzuetsya pročišćena na isti način kao i hormona rasta u dozi od 0,06 mg / kg intramuskularno podkozhnoili dugo vremena (godina). U nekim slučajevima moguće je nedostatak vyytina hormona rasta povezan sa deficitom od oslobađanja faktorom.V ovom slučaju ušli preparate koji sadrže ovih faktora. Suschestvuyutneskolko pristup terapiji: je upotreba hormona rasta, a samo cheredovaniekursov hormon rasta i anaboličkih hormona (nerabol, retabolil, metandrostenolon) kurseve za 3 sedmice. Neki autori preporučuju odnomomentnoenaznachenie one - i drugi. Treći shema - ova alternacija STGi hormona štitnjače kada dijete vyyavlyaetsyai nedostatak hormona štitnjače. Osim toga, dijete mora nahoditsyav dobru ishranu, pogotkom vitamina, biostimulants, enzima i drugih simptomatska agenata.
Zapravo, ako mislite da literaturi je moguće ostvariti poseban slučaj porodice patuljastog rasta, povećan rast do 1,5 metara (kao otvoreni prostor rasta). U primarnoj tserebralnoykarlikovosti oličenje sporadičnih pojedinačnih slučajeva stvari neskolkohuzhe.
Primordijalne patuljastog rasta. Bolest se prvi put opisan 1902. godu.Slovo primordijalne kaže da djeca koja se rađaju sa niskog rasta donoshennymiuzhe (25-30 cm) i nedovoljne massoy.Pri analiza porodične istorije u ove djece uspio otmetitsluchai zaostajanja u rastu.
Uzroci primordijalnog patuljastog rasta: neki vjeruju da ovaj variantsemeyno konstitutivni, uticaj negativnih faktora mrijeste tokom trudnoće - ali uzrok nije baš razjašnjeno.
Ova djeca po rođenju otkrila znakove mikrocefaliju, hidrocefalus, kraniofacijalne dysostosis, to je nesložne razvoj kosteycherepa. Dynamic posmatranje ove djece upravljaju spomenuti, međutim, normalno diferencijacija koštanog tkiva, dobar povećanje rasta (relativno male), seksualnom razvoju sootvetstvuyuscheevozrastu i oni su u stanju da stvore porodice i reprodukciju normalnyhdetey. Fizičke i paraklinička istrage udaetsyavyyavit nikakve promjene u unutrašnje organe. Issledovaniyaurovnya GH i drugih tropskog hormona otnormy otkriva ne abnormalnosti. Ova djeca su i dalje raste gore, jedino što oni ne udaetsyadostich granice normalnog stope rasta (to miniatyurnyelyudi, oni ostaju zakržljali za život).
Potrebno je napraviti razliku primordijalnog patuljastog rasta:
· Cerebral hipofize patuljastog rasta
· hipotireoza
· Psevdoprimordialny patuljastog rasta (na lučenje nedostatak polovyhgormonov).
Što se tiče tretmana primordijalnog patuljastog rasta možete pokušati ispolzovatSTG, ali to ne dovodi do normalnog povećanja rasta. Vozmozhnoeto zbog niske osjetljivosti tkiva na hormon rasta u ovih bolesnika.
Gipoparatireogenny patuljastog rasta.
Patologija rasta povezana s funkcionalnim oštećenjem okoloschitovidnyhzhelez. Su 2 opcije:
· Kongenitalna koje mogu biti nasljedne djelomično stseplens poda može biti posljedica negativne povratne naplodili.
· Akvizicije kroz paratiroidne povrede ili sinfektsiey ili nedostatak njih (uklanjanje bilo kojeg razloga).
patogeneza:
· Nedostatak paratiroidnog hormona kao posljedica - kršenje kaltsievogogomeostaza, poremećaj neuromuskularne podražljivosti tijela i tkaney.Proyavleniya: skrivene simptome povećane neuromuskularne vozbudimosti- simptom Chvostek - pokalachivanie u jami canina vyzyvaetsokraschenie krila nosa i ugao usta. Simptom Lust - otvedeniestopy osim na pokalachivanii nogu ispod glave malobertsovoykosti. Trousseau Simptom: Nakon kompresije ramena ruke prinimaetformu ruke babice. Simptom Maslow: je bockanje u oblastigrudiny - trenutna prestati disati.
· Trofički promjene u zubima, kože, kose i noktiju (kratki zuba, široke mase sa fokalne poremećaja cakline. Koža je suha, ochagovayadepigmentatsiya kosu zadebljan, grubo, sa elementima ochagovoyalopetsii. Debljine Nails, grubo, krhki).
· Gubitak sluha
· Smanjenje vida (katarakta)
· Kršenje funkcije crijeva (proliv)
· Zaostatak u intelektualnom razvoju
· Radiografski otkrivena osteoporoze kasnije izgled yaderokosteneniya
· Krize mogu biti razvojni gipoparatireoidnoy tetanije.
DIJAGNOZA.
1. Ispitivanje kalcija (hipokalcemijom manje od 2,2 mmol / l)
2. hiperfosfatemija od 1,6 mmol / l
3. Istezanje QT intervala na EKG-u
4. Smanjenje nivoa paratiroidnog hormona u krvi.
Diferencijalna dijagnoza:
1. Rahitis
2. tubulopatiju
3. Epilepsija
4. Gipreinsulinizm (adenoma Langerhansovih otočića)
5. Zatajenje bubrega
TRETMAN
1. Kalcij 3-4 g / dan u kontrolni uzorci Sulkovicha
2. Vitamin D2 300-400 IU vitamina i nastaviti D2V monoterapija doza: djece mlađe od 1 godine od 50 hiljada IU / dan, nakon godinu dana 75-125000 IU / dan ..
3. parathyroidin 1-2 ml / dan. Ako je tetanije razvoju intravenski nadovvesti 10% kalcijev klorid u dozi od 1 ml / kg, a ne više od 10 ml.

Video: Neuspjeh da napreduje kod djece. djeca doktor

Visok. Gigantizam - što je povećanje od više od 2 -x metara.
razloga:
1. Kongenitalna (genetski predodređeno visok chuvstvitelnosttkaney u STG)
2. stečena (trauma, infekcija, eozinofilne adenom hipofize).
Gigantizam odlikuje uravnotežen razvoj skeleta, ali do polaska u školu pokazuju znakove akromegalija, harakterizuyuscheysyabolee snažan rast periostalnog kosti produžava ruke, nos, itd Umor, glavobolja. Kršenje zreniya.Prisoedinenie simptome dijabetesa i dijabetesa insipidus.
Ako gigantizam tumoral etiologije prognoza je povoljna, ali ovi ljudi su na kraju vjerovatno astenija, infekcije i pojave simptoma niz od dijabetesa i dijabetesa insipidus.
Liječenje je simptomatsko, ako je tumor operacija, radioterapija.