Hemifacijalni spazam

Hemifacijalni spazam (GFS) - periodična, bezbolna, nevoljne grčevitom kontrakcije mišića inervacije živca lica, samo na jednoj strani lica.

Lezija može ograničiti samo gornji ili donji pola porcije lica mogu biti pretjerane kidanje.

Bolest obično počinje s rijetkim rezovima orbicularis oculi mišića i napreduje polako, hvatanje cijelu polovinu lica sa postepeno povećava frekvenciju, do tada, sve dok dođe teško gledati oči na pogođenim strani. Bolest treba razlikovati od prednji myokymia (nastavio spazam lica), što može biti manifestacija mozga glioma ili MS.

Drugih bolesti uključene u DD nictitating spazam (Bilateralni spastična kontrakcija orbicularis oculi mišića), što je češće kod starijih osoba i mogu se kombinirati s organskim GM poraz. Posebnost blefarospazam je nešto što može da nestane u toku medicinski pregled (efekat na terenu), ali se može ponovo zove, traži od pacijenta da zatvori oči na prvi tiho, a zatim ih brzo otvoriti.

GFS i mioklonus raj Oni su jedina vrsta nevoljnih pokreta koji traju tokom sna. HPS može biti povezana sa trigeminalna neuralgija, neuralgija poblentavim ganglija ili disfunkcije vestibularnog i / ili auditorne živce.

GFS je češći u &, češće na lijevoj strani i obično starijih od mladih. Prilikom provjere saslušanje skoro polovina pacijenata određuje osobe oštećenog sluha refleks srednjeg uha, što ukazuje na određeni stupanj oštećenja VIII^-th živac.

etiologija

GFS je obično uzrokovana kompresije facijalisa brod na izlazu root zone.

Najčešće je to arterija (najčešće PNMA- kompresije može biti uzrokovana premeatalnoy i postmeatalnoy njegovih dijelova). Drugi izvori kompresije može biti  ZNMA izdužen, BMA, BA proširena i uvijene, kohlearni arterija dolihoektazirovannaya OA ogranak PNMA i dr., Kao i vaskularne malformacije i u rijetkim slučajevima venu. U tipičnom HPS, počevši od kružnog mišića oka i proteže se sve do drugih dijelova lica, prese brod protiv prednji aspekt kaudalnom kompleksa VII/VIII^-th FSK. U atipične GFS, počevši s mišićima obraza i sadnog naviše, kompresija odvija ispred ili iza VII^-th živac.

Posude utječu na izlaz vestibularnog korijena živca zoni, može izazvati vrtoglavicu, dok zujanje u uhu i gubitak sluha može biti uzrokovana kompresije izlaz slušnog korijena živca zoni.

U rijetkim slučajevima uzrok HPS su benigni tumor ili cistu MMU, PC, priraslice, lubanje kosti deformacija.

Postoje indicije da je na području kičme, komprimirani izlaz ne križaju (ephaptic) Ponašanja, a da se motor nukleus facijalisa je sekundarno uključena kao rezultat kompresije ulaznog root zone kao rezultat ovog fenomena, koji se zove "paljenje".

Osim grč, drugi elektrofiziolo pojava povezana sa GFS synkineses, stimulacija kada je jedan ogranak facijalisa dovodi do kašnjenja ispuštanje ostalih grana (znači latenciju od 11 ms).

Video: hemifacijalni spazam - dijagnostika i liječenje

dijagnostika

U tipičnim slučajevima HPS u anketi ne može otkriti bilo kakve patologije.

Većina pacijenata eliminirati tumor ili AVM treba napraviti MRI PCF (zbog CT nije tako informativno u tom pogledu).

Ako rezultati su normalni, u većini slučajeva ne proizvode vertebralne AG. Neurovaskularne kompresije Izazivanje HPS, ne može se otkriti hipertenzije.

tretman

lijek

Video: hemifacijalni spazam

GFS je hirurški bolesti.

U ranoj fazi u blagim slučajevima mogu biti ekspek-. Karbamazepin i fenitoin obično nisu vrlo efikasna, za razliku od naizgled slična situacija sa trigeminalna neuralgija. Kada GFS i blefarospazam može pomoći lokalne injekcije botulinum toksin.

kirurško liječenje

Video: hemifacijalni spazam

Kada HPS efikasan u uništavanju više intervencija (uključujući i parcijalne raskrsnice facijalisa), međutim, dovode do nekog stepena pareza mišića lica.

Trenutno je metoda izbora je mikrovaskularnih dekompresija (MIA), U kojem fizički odvojen živca i posude djeluju na to, stavljanjem therebetween sunđerasto podlogu (npr., spužva formil polivinil alkohol). Brtve od ostalih materijala nisu se tako dobro prikazani (mišić prolazi resorpciju i teflon može se razrijediti).

U većini slučajeva, koji utiču na brod se rukovodi nerva pod pravim uglom na to i uzrokuje formiranje žljebova. Kompresija treba biti u zoni utičnicu koreshka- vaskularna dekompresija utiču na nerv distalno na ovo područje obično nije efikasan.

Operativni rizik na unutrašnjih poslova (u nekim slučajevima, privremeno) slabost mišića lica u 1-2% slučajeva, gubitak sluha (parcijalna ili potpuna) u 10-30% slučajeva (u jednom nizu zapažanja teškim oštećenjem sluha su 2,8% slučajeva, au drugom - 15%), ataksija je 1% slučajeva.

Odmah nakon operacije može doći do epizode umjerenog HPS, međutim, oni obično počinju da se smanji preko 2-3 d nakon operacije. Prisustvo teških, ne prestaju GFS ukazuje na to da još nije postignut odgovarajući dekompresiju i treba uzeti u obzir reoperaciju.

Hirurški rezultati MUP-a ovisi o trajanju simptoma (bolju prognozu ako kraći), kao i dob pacijenta (stariji pacijenti su gore). Potpunog nestanka HPS je kod 44 (81%) od 54 pacijenata koji su nosili MUP-a, ali je 6 od njih je imao recidiv. U 5 bolesnika (9%) su imale parcijalni poboljšanje, ali još uvijek 5 (9%), nema poboljšanja došlo.

Metode mikrovaskularne dekompresije

Da ne bi došlo do gubitka sluha, dok je Ministarstvo unutrašnjih poslova na disfunkciju VII^-th ili VIII^-th FSK je preporučljivo koristiti akustične matičnih evociranih potencijala (ASVP) ili bolje, direktno praćenje VIII^-th FSK. Osim toga, praćenje nestanak (kasni) odgovor sinkineticheskogo može pomoći odrediti kada postiže adekvatna dekompresija (najčešće se koristi samo u obrazovnim institucijama).

ne bi trebalo da manipulišu facijalisa, kao i da bi izbor VII^-th i VIII^-th FSK na GSP-a. Potrebno je zadržati krvnih sudova, posebno kohlearne arterija i malih perforatori.

Napravite mali vuče malog mozga (preporučuje <1 см) и рассеките арахноидальную оболочку между клочком мозжечка и VIII^-th živca (da se izbegne vuča nerva, što može dovesti do nedostatka).

Rezultati kirurško liječenje

Pune rezolucije spazam se javlja u "85-93% slučajeva. Na 9% posmatrane pad u grču, i 6% slučajeva promjene posmatraju. Među 29 pacijenata koji su spazam potpuno prošlo, u 25 (86%), to odmah je nakon operacije, a preostala 4^-jesti Bilo je 3 mjeseca do 3 godine.

recidiva

GFS ponavljanje simptoma nakon njihovog potpunog nestanka je kod 10% pacijenata. 86% recidiva dogodila u roku od 2 godine nakon operacije, kao i rizik od relapsa nakon tog perioda iznosio je svega "1%.

komplikacije

Istostranom potpuni gubitak sluha je kod "13% slučajeva (raspon: 1,6-15%) i djelomične u 6%. Privremeni slabost mišića lica je 18% pacijenata, i stalno u 6%. Ataksija je u 6% slučajeva. Druge komplikacije su manje značajne i bili su privremeni. Aseptic (npr hemogenic) meningitis je u 8,2% slučajeva, promuklost ili disfagija 14% - 0,3% rhinorrhea - Perioralni herpes 3%.

Video: hemifacijalni spazam

Greenberg. neurohirurgije