Ihtioza je nasledna bolest karakteriše generalizirani poremećaj kože keratinizacije. Etiologija je nepoznata. Postoji nekoliko kliničkih oblika zbog različitih grupa mutiranih gena-ci, biokemijske kvara koji bi konačno lokal

Ihtioza - nasledna bolest karakteriše generalizirani poremećaj kože keratinizacije.
Etiologija je nepoznata. Postoji nekoliko kliničkih oblika zbog različitih grupa mutiranih gena-ci, biokemijske kvara koji bi konačno dekriptirati. Pridaju veliku važnost nedostatka vitamina A, endokrinopatije (hipotireoza, gonada).
Simptomi u. Obični (vulgarno) ihtioza - najčešći oblik. Naslijedila u autosomno-dominantno svojstvo, ali. Pojavljuje se u ranom djetinjstvu, a karakterizira formiranje suhe kože na površini pahuljice off-bijele ili sivkaste boje, u teškim slučajevima, preuzimaju oblik grube smeđe ploče i ploče, čvrsta na dodir. Koža veliki kožni nabori i nabora ostaje nepromijenjena. Na piling lica obično je zanemariv, na dlanovima i tabanima naglasio crtanje linija na koži. Znojenje je smanjena, moguće je distrofija ploče nokta i kose. Obični ihtioza često u kombinaciji s atopijskim dermatitisom, seboroični dermatitis, bronhijalne astme.
Kongenitalna ihtioza izražava se već pri rođenju, podijeljenih u fetusa ihtioza i ichthyosiform eritrodermijom. Ihtioza fetus je rijedak, naslijedila u autosomno retsessivnomutipu razvija na III-V mjeseca trudnoće. Po rođenju, koža bebe je prekriven debelim naslagama rog, nalik na kornjačin oklop ili kože krokodila. Oralne otvaranje se razvlači, sjedeći, ili, naprotiv, oštro sužen. Djeca često nedonosheny i održiva. Kada ichthyosiform eritrodermijom kože na rođenju prekrivena tankim suvog filma žućkaste nalik kolodijumskim, nakon čega se otkrije odbacivanje otporan difuzna hiperemija čitav ljuštura (uključujući i kožni nabori) i lamelarni piling, ozbiljnost koja je pojačan sa starenjem i slabljenje eritrodermijom. Razlika je i bulozne urođenim ichthyosiform eritrodermijom vrste - ihtioza, epidermolytic, odlikuje teža sa formiranjem mjehurića. U urođene ichthyosiform eritrodermijom moguća oštećenja oka (ektropija, blefaritis), nail distrofija, kose i keratoze dlanova i tabana, oštećenja nervnog i endokrinog sistema. Bolest traje čitav život.
Diferencijalna dijagnoza od najtežih djetinjstva. U urođene ichthyosiform eritrodermijom, nastupao je sa desquamative eritrodermijom Leiner novorođenčadi, bulozne epidermolize, psorinaticheskoy eritrodermijom.
Tretman. Vitamin A u kapi od 2 do 30 puta na dan dugo ponavljali, Aevitum / m ili kapsule, tigazon, B6 i B12 vitamina u / m, preparate željeza, arsena, tireoidin (pod kontrolom štitne žlijezde). U težim slučajevima, ichthyosiform eritrodermijom, kortikosteroidi unutra. Prikazano i ultraljubičasto zračenje, mora za kupanje kupka s dodatkom boraks, soda, skrob, morske soli. Vanjski: masne kreme sa dodatkom vitamina A, 10% krema sa natrij klorida, uree, mast.