Ochronosis: Dijagnoza, tretman, Simptomi, Uzroci

razlozi ochronosis

Kada homogentisuria nije ponižavajuće enzima gomogentezinovuyu kiselina (fenilalanin i tirozin proizvoda). To se akumulira u organizmu homogentisic kiselina izlučuje u urinu (homogentisuria) i može se otkriti u ovih pacijenata na alkalizaciji mochi- akumulira u vezivnom tkivu, što je dovelo do tamno smeđe pigmentacije neke strukture.

Pigment može biti pohranjen u hrskavice uha, beonjači je hrskavičnog prstena traheje i bronha cijevi, ventile, aorte, srčanih zalistaka, kao i zglobne hrskavice, ligamenata, tetiva. Ako se pigment deponuje u površni hrskavice (Pinna, podlaktice tetive, Ahilova tetiva), može sija kroz kožu.

Taloženja pigmenta u hrskavice i vezivnog tkiva i periferne aksijalnog skeleta u pratnji razvoj ohronoznoy spondiloartropatijama ili zglobnog ochronosis.

Simptomi i znaci ochronosis

Uobičajeni simptomi ochronosis - ukočenost kičme, perifernih zglobova i pigmentacija hrskavice, sklere i kožu. Ohronoznye pigmentacije se pojavljuju u 20-30 godina. Ochronosis spojeve razvija u četvrtoj deceniji života, češće kod muškaraca. Bol i ograničena pokretljivost u perifernih zglobova može doći do čak i ranije.

Glavni lokalizacija ohronoznyh promjene u lokomotornom sistemu - kičme. Nakon učestalost pogođenih zglobova - koljena i kukova, ramena i manje.

dijagnoza ochronosis

Ukupnog radiografski znaci ohronoznyh spondiloartropatijama - kalcifikacije hrskavice i tetiva sa izraženim reaktivne promjene zglobne površine kostiju.

Tipična slika spinalne lezije u ochronosis je rasprostranjena kalcifikacije intervertebralnog diska koje ima linearni oblik. Pogodno kalcificiraju unutrašnje anulus vlakna, ali se može tražiti da difuzne kalcifikacije uključuje jezgra pulposus. Intervertebral diskova oštro sužen. Na pozadini difuzne osteopenic manifestacija razviti izraženiji subchondral skleroze i kalcifikacije vertebralnih prednji uzdužnih ligamenata i formiranje sindesmofitov. Rasprostranjena kalcifikacije uzdužnog ligamenta liči na sliku ankilozantni spondilitis. Uz ove, možete promatrati fenomen vakuum i disk fragmentacije.

rachiopathy ochronosis kada je u kombinaciji s promjenama u simfize i sakroilijačni zglobova. U ovim slučajevima utvrđenim kalcifikacije hrskavice, zajedničke oštar suženja utora uz prisustvo subchondral skleroze, do eburnation.

Manifestacije ohronoznyh artropatija koljena: zglobnog izljeva proliferacije sinovije, kalcifikacija meniskusa i tetive umetanja. Zajednički prostor se sužava, izrazio je subchondral skleroze i osteofiti. U nekim slučajevima, intraartikularne labave fragmenata poštovati.

Zglobova kuka i ramena su slične promjene u obliku kalcifikacije hrskavice usne od čašice i glenoid šupljine noža, kalcifikacije u tetive umetanja, sužavanje zajedničkih pukotina, grubo subchondral skleroze. Moguća hipertrofija glave humerusa.

Ohronoznuyu artropatija treba razlikovati od reumatoidnog artritisa, osteoartritisa, sinovijalne zglobove chondromatosis, drugih metaboličkih artropatija, spinalne šteta kada ochronosis - s ankilozantni spondilitis.