Paratiroidna žlijezda kod djece

U ljudski embrion, postoji pet parova faringealnih vrećice, peti je često dio četvrti. Endodermalnog epitel postava četvrti džep, kada je dva gornja paratiroidne žlijezde (OSCHZH), a treći - dva donja. Treći i četvrti džepovima imaju dorzalni i ventralni krila na svoje distalnom kraju, leđna pretvoren u OSCHZH i ventralne - timus u 5. embrionalnog sedmice. Perzichnye paratiroidne žlijezde i timusa gube ždrijela komunikacije i dvosmjernu primarni timus spušta Kaudal i medijalnog spajanje s prednje strane grudnog koša. Primarni OSCHZH iz trećeg džepa spušten zajedno sa timus, ali je na kraju lokaliziran u donjoj površini TG dorzalne. Diferencijacija primarne OSCHZH u finalu odvija se na 6. nedelji fetalnog razvoja. Fetusa i novorođenčeta OSCHZH diskoidan, koral boje, ispupčen centar i često sa petehije, oko 4 mm. Većina ljudi ima Chetri OSCHZH nalazi oko gornji i donji polovi štitne žlijezde. Prva dva žlijezde često izgubljen među masti. Oko 5 tjedana trudnoće OSCHZH sadrže samo optički svijetle vakuolizirane ćelije (glavni ćelija), u citoplazmi koji su glikogena i masti. Oxyphilous ćelija u fetusa i novorođenčadi nisu identificirani, oni su definirani u djece nakon 4 godine. Glavni ćelije počinju da luče paratiroidnog hormona 3. mjeseca trudnoće, a ovaj put u OSCHZH vidljivi niti poligonalnog, svjetlo ćelije, citoplazmi koja je bogata u glikogen.

kongenitalne malformacije

Agenezija i hipoplazija OSCHZH mogu biti izolovani ili vice komponentu MVPR sindroma. Najčešće se javljaju u sindromu di Giorgio. Sve novorođenčadi s agenezija razvija tetanije.

Ektopična OSCHZH često dodiruje dno par. Fragmenti paratiroidne žlijezde se može nalaziti u štitnjače, prednjeg medijastinuma, perikard, timus, paratrahealne, retrofaringealni ili retroezofagealno ili kao dio timusa cisti zid (cista Kurshteynera). Neki od tih nedostataka može biti rezultat pravog migracija, ali u mnogim slučajevima uzrok je prekomjerne vanmaterične podjela (ponekad ponovno podjele) primordijalne OSCHZH. Također je opisao dodatne paratireoidne žlijezde, umjesto četiri može biti pet ili čak 11 ili 12.

funkcionalne abnormalnosti

Hipoparatireoidizmom - klinički sindrom karakterizira nedovoljno lučenje paratiroidnog hormona (PTH). Klinički manifestne tetanije. U slučaju kršenja efektora mehanizama paratiroidnog hormona metabolizma razvija psevdogipoparatireoidizm. Hipoparatireoidizmom može biti kongenitalna ili stečena. U novorođenčadi ponekad posmatrati prolazno hipoparatireoidizmom kao reaktivni proces kao odgovor na hiperkalcemija ili latentne hiperparatireoidizam majka (majka sa hiperkalcijemijom OSCHZH potisnuti aktivnost fetusa i novorođenčeta razvija tetanije na kraju 1. nedelji života). Do rijetko viđen hipoparatireoidizmom sindroma kod novorođenčadi uključuju sindrom prolaznih idiopatske hipoparatireoidizmom i familijarna izolovana hipoparatireoidizmom.

Sindrom prolazne idiopatske hipoparatireoidizmom kod djece u odsustvu majke hiperparatireoidizam. Razlozi nisu poznati, to ne isključuje urođenih poremećaja paratiroidne metabolizma hormona.

Family izolovana hipoparatireoidizmom - vrlo heterogena grupa, koja razlikuje autosomno dominantno, autosomno recesivno i X-vezani obliku. Autosomno dominantno hipoparatireoidizmom, ili porodice gipokaliuricheskaya hipokalcemijom, uzrokovan mutacijom koja izaziva aktivaciju receptora Grr + (CAR), autosomno recesivna mutacija može biti izazvana prepro PTH gena. Kada autosomno recesivna hipoparatireoidizmom mutacije zabilježene u PTH gena.

Ozbiljnost fenotipa u svim ovim oblicima variraju u zavisnosti od mutacije, pa čak iu obitelji. U nekim slučajevima, konvulzije pojavljuju već na 1. nedelji života, u drugima - samo kod odraslih.

X-vezana izolovan hipoparatireoidizmom najtežih u dječaka koji imaju tetanije razvija u neonatalnog perioda ili na 1. godine života. Je mutirani gen uzrokuje sintezu poremećaja PTH, lokaliziran na X kromosom (Xq26-27). Morfološke promjene u OSCHZH nije opisana u ovim izuzetno rijetko sindroma. Samo u jednom slučaju u sekcije, preminulog dječaka s X-vezana hipoparatireoidizmom označena agenezija OSCHZH. Poznati Kombinacija ovih sindroma sa prstenaste kromosoma 16 i 18, Kenny sindrom - Koffeya i nefrokalcinoza. Histološki, označen hiperplazija žlijezda. Primarni hiperparatireoidizam obično javlja kao sporadična bolest manje često ide u obitelji s autosomno dominantnim ili autosomno recesivno način nasleđivanja. Odlikuju skeletne abnormalnosti, dalji -zaderzhka razvoj i mentalna retardacija. U OSCHZH označena hiperplazija glavnog ćelija. Sekundarni hiperparatireoidizam u novorođenčadi zbog hipokalcemijom majku. Vrijeme povoljna, hiperkalcemija, obično nestaje u roku od nekoliko mjeseci.