Kongenitalna jednjaka razvoj

Je vrlo rijetka malformacija, u izolaciji ne dogodi, dio kompleksa MVPR.

hipoplazija. To predstavlja skraćivanje jednjaka. Normalno jednjaka dužina neonatalne prosjeku 10-11 cm, promjera - 5-8 mm. Kratak jednjak može dovesti do gryzhevidnym protruzija želuca u grudni koš.

udvajanje. Češće divertikuli i ciste.

divertikuli nalaze se u gornjoj trećini jednjaka na stražnji zid istih, duž srednje linije. Vrat divertikulum mogu imati različite veličine, histološki struktura strukture zida odgovara jednjaka. Kada dovoljno velik divertikulum može dovesti do kompresije jednjaka i traheje. Često povezuje sa stenoza i atrezija od pilorusa. Postoje opisi porodičnih slučajeva urođenih jednjaka divertikuli.

ciste pozicioniran u jednjak zid ili je djelomično ili potpuno odvojen od njega. Po pravilu, oni se nalaze u zadnjoj medijastinuma. Iz unutrašnjosti ciste podstavljena skvamozne epitel, ili imaju strukturu sluznice želuca, u lumen je jasan ili zamućena sadržaja. Cista zid sastavljen od jednog ili više slojeva mišića dostavljene prugastih mišića, među kojima su ponekad otkrivene glatkih mišićnih vlakana. Prisustvo prugastih mišića je glavna morfološka osobina jednjaka ciste i da bi se razlikovali od bronhogenog ciste i druge vrste subjekata dizontogeneticheskie stražnjeg medijastinuma. Diferencijalna dijagnoza treba biti sprovedena sa teratomi, neuroblastoma, apsces grudi. U slučajevima kada je cista komunicira sa jednjak, mogu razviti u obloge od erozije i upale. Neprijavljeni cista je uvijek velika i klinički se koristi. Ciste, u procesu koji uključuje čitav jednjak, imaju oblik dugog uskog torbu probija membrane i postizanje pylori-duodenuma regija, ili čak jejunum.

Atrezija i stenoza. jednjaka frekvencija atrezija je 1 slučaj na 3000 živorođene djece. Dječaka pate češće nego djevojčice. U 1/5 slučajeva trudnoće takvih plodova u pratnji hidramniona. Kada prenatalni ultrazvuk fetusa jednjaka atrezija mogu se sumnja odsustvo u slici želuca konture.

U tip I proksimalni i distalni kraj segmenata slijepih, u različitim stupnjevima, hipoplastičan jednjak, rjeđe - polako tyazhem lišen lumen.

Specifičnu težinu atrezija tipa II je bio 0,5%. Gornji segment jednjaka je povezan sa traheje, donji - slijepih, u različitim stupnjevima, hipoplastičan. Kada agenezija traheje jednjaka proksimalni segment komunicira sa desne i lijeve glavni bronhija.

Najčešći je tip III jednjaka atrezija, uključujući i 85-95% svih slučajeva atrezija. Gornji jednjaka segment proširen hipertrofirane i slijepo završava. Dno je priključen na dušnik.

Kada je tip atrezija IV su oba povezana sa segment jednjaka dušnik.

Frekvencija TPN bez jednjaka atrezija je 1.2-4.5% svih slučajeva, obično u pratnji sekvestracija pluća dijela. U polju obično stenosed jednjak fistule, u graheopischevodnyh zid fistula je podstavljena slojeviti skvamozne epitela s bilo prekriven cilijama traheje žlijezda tip i otočića hrskavice.

jednjaka stenoza najčešće definiše u donjem ili srednje trećine, a najmanje - u gornjem dijelu jednjaka. Ponekad sužavanje je kružna i liči na peščani sat.

Ezofagealna stenoza treba razlikovati od suženja organa izazvalo u zidu ektopija različitim tkivima kompresija uređen anomalno plovila Cicatricial suženja i ahalazijom jednjaka. Jednjaka strikture može razviti u djece s bulozne epidermolize. Ova djeca ni minimalne oštećenja kože dovodi do oslobađanja epidermisa iz dermisa sa formiranjem velikih mjehurića. Bolest se manifestuje deformacije uši, kontrakture na interfalangealnih zglobova ruku, noktiju abnormalnosti. defekti kože javljaju ubrzo nakon rođenja. Cicatricial promjene se javljaju u gastrointestinalnom (usta, jednjak, anus). pojaviti jednjaka sluznica mjehurići, bule, edem, ulceracije onda. Nakon toga, u srednjem i gornjem trećine jednjaka suženja formiran.

Agrezii i stenoza jednjaka mogu se javiti u izoliranim obliku ili dio MVPR. kirurško liječenje. Glavni uzroci smrti, aspiracija upala pluća, anastomoze šavovima neslaganje sa razvojem gnojnim medijastinitisa. Nakon toga jednjaka strikture mogu nastati i traheje, jednjaka divertikuloza, hiatal kila.

poremećaji pokreta. Ahalazijom (ahalazijom, megaloezofagus, cardiospasm) - kršenje refleks opuštanje donjeg (srčani) sfinktera kao odgovor na napetost jednjaka što dovodi do progresivnog proširenja i hipertrofije uzvodno sekcije i skoro izgubili peristaltiku aktivnost. U osnovi bolesti su degenerativne promjene ili odsustvo gangliona auerbahovskogo pleksusa OK ostvarivanja koordinacije peristaltiku talasa. Urođena atologii prilično neuvjerljivim. Kao moguće razloge iz pobjediti tripanozoma, nedostatak vitamina, bakterijske ili virusne infekcije. To također može dovesti ahalazijom heterotopije različitim tkivima u jednjak zid. Patologija manifestuje disfagija, povraćanje, zatim razvoj pothranjenosti i upalu pluća. Tretman operativne leži u uzdužnom disekcija (myotomy) cardioesophageal sfinktera. Prognoza nakon operativnog liječenja je povoljna.

tkivo displazija. U randomiziranoj, autopsija displazije materijala tkiva nalaze se u 11% slučajeva. Oni predstavljaju delove jednog-slojevite prizmatičnog epitela u jednjaka obloge, ektopija različitim tkivima u tijelu zid (najčešće tkivo štitnjače i paratiroidne žlijezde, dušnik elemenata i bronhije), centralna aplazija tunike mišićni, heterotopije vlastitu jednjaka žlijezda u tunike mišićni, žarišta keratinizacije slojeviti skvamozne epitela. Među različitim vrstama kvarova tkiva jednjaka displazija dominantan verziju svog epitelnih obloge podnose stranicama Simple kolumnarne epitela. Nedavni lokaliziran, obično vrhu ili dnu trećine sluznice (na nivou krikoidne hrskavice grkljana ili iznad regiji jednjaka-želuca raskrižje) i varijabilni veličini i strukturi. Jednostavne stubasta epitel oblaže sve komadiće jednjaka, barem - značajan dio toga. Struktura displastičnih područja sa foveolar topografije površine, sastav odgovara strukturi žlijezde sluznice srčanih i fundus želuca. Kada je ravnu površinu topografije jame i žlijezda odsutan.

Tkivo displazija jednjaka češće naći u fetusa i djece sa kongenitalnim malformacijama različitih organa. Oni ili ne klinički manifestiraju, kao slučajni ili biopsija presjeka naći ili imaju vrijednost u patologiji. Konkretno, mišića sloj aplazija može uzrokovati formiranje divertikuli, ektopične različitim tkivima u jednjak zid često dovode do narušavanja prohodnosti gornjih gastrointestinalnog trakta. Postoje slučajevi neonatalne asfiksije sljedeće aspiracija sekreta proizvodi veliki dio fundic tip želučane sluznice u gornjoj trećini jednjaka.