Tumori pinealne regije

Granice pinealne regije: iza - corpus callosum valjka i žilnice pleksusa, prednji - chetveroholmnaya ploča i tegmentum,  rostralnog - Cauda III komora Kaudal - malog mozga vermisu. Tumori ovom području su češći kod djece (oni čine 3-8% od tumora mozga u djece) nego kod odraslih (&le-1%). Prepoznatljiva karakteristika ovih tumora je njihova raznolikost, koja je zbog različitih tkiva koja se normalno nalazi u ovoj regiji (ovo je prikazano u Tabela. 14-49). Osim toga, mnogi tumori imaju mješoviti prirode.

Tabela. 14-49. Izvori tumora pinealne rasta regije

pinealne ciste

Često slučajno, to je dostupan na &Asymp-4% MRI i 25-40% autopsija (mnogi od njih su mikroskopske). njihovo porijeklo nije poznato, oni su obično benigni, neneoplastičnim prirode može dovesti od ishemijskog degeneracije glija ili zaplene pinealne divertikulum. Oni mogu sadržavati transparentan, blago ksantohromnuyu ili hemoragijski tečnosti. Ako ne uzrokuje simptome, oni se moraju pridržavati ponoviti MR. U rijetkim slučajevima, oni mogu rasti u veličini i kao i drugi lezija prostora zauzimaju u tom području, može izazvati simptome GTF zbog kompresije akvadukta, pogled pareza ili hipotalamusa simptoma.

Tumori pinealne ćelija

Pineotsitoma To je dobro diferenciranih tumora koji proizlaze iz epitela pinealne. Pineoblastoma To je maligni tumor, koji se smatra primitivan neuroectodermal tumor (PNET). Oba mogu metastazirati duž CSF, a oba su radiosensitive.

Tumori klica ćelija

Ovih tumora, u slučaju CNS, nalazi se na srednje linije (U suprasellar ili pinealne regije). Oni su uglavnom u pinealne regije imaju. Veće su šanse da budu u suprasellar regiji. Uz izuzetak benignih teratomi svih intrakranijalni tumora Germinal ćelije su maligne i mogu metastaziraju kako CSF ​​i sistemski.

1. germinomasMaligni tumor primitivnih klica ćelija u gonada koje su (oni se nazivaju u testisa seminomas imaju - disgerminoma) ili CNS. Mnogo bolje rezultate u ovih tumora nego kod tumora negerminomnyh
2. negerminomnye tumor:

1. embrionalni karcinom
2. horiokarcinom
3. teratoma

tumorski markeri

Za tumore klica ćelija karakteristika (iako to nije uvijek) povećati nivo tumorskih markera (ljudski korionski gonadotropin (&beta podjedinica) (&beta-hCG) i AFP (AFP)) U CSF. povećati &beta-hCG u CSF klasično povezan sa horiokarcinom, ali može biti na &Asymp-Germin 10% (koji su češći tumori). AFP je povišen kod tumora endodermalnog sinusa, embrionalni karcinom i teratoma sa ponekad. Ako su ovi markeri su pozitivni (tj otkrivena), njihov nivo se može stalno pratiti za procjenu učinkovitosti liječenja i relapsa (moraju se odrediti u plazmi i CSF). NBSamo detekcija markera nije dovoljan za dijagnozu tumora staging pinealne regije, kao Mnoge od ovih tumora su mješovite prirode ćelije.

djeca

Struktura pinealne regije tumora kod djece u jednom od serije, pogledajte. Tabela. 14-50 (Serija A).

Tabela. 14-50. Tumori pinealne regije

U 36 djece <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Odrasli

Tumori pinealne klica ćelija i javljaju se uglavnom u djetinjstvu i mladosti. Stoga, u dobi od >40 godina pinealne regije tumor češće meningioma ili glioma. Serija podataka prikazanih u Tabela. 14-50, Oni uključuju djecu i odrasle.

kliničkih podataka

U trenutku kliničke gotovo svih pacijenata imaju GTF s tipičnim simptomima (D / W, povraćanje, pospanost, poremećaji pamćenja, abnormalan rast opseg glave kod beba, konvulzije). Možda Parinaudov sindrom (ili akvadukt sindrom). Boys sa horiokarcinom ili germinomas sa stsintiotrofoblasticheskimi ćelijama djelovanjem luči CSF &beta-hCG, kao što je djelovanje LH, može doći do prevremeni pubertet.

širenje mts likvora može uzrokovati radikulopatije i / ili mielopatijom.

tretman

Optimalna strategija za liječenje pinealne regije tumora i dalje zahtijeva definiciju.

hidrocefalus

Najbolji tretman za pacijente koji su dobili za akutne GTF je vanjska ventrikularna drenaža (NVB). To vam omogućuje da vrše kontrolu nad brojem CMV odvojive tekućine sprečava peritonealne sjetve (retkost), a značajan broj pacijenata da se izbegne instaliranja stalni sistem šant da više nije potrebna nakon operativnog uklanjanja tumora (iako &Asymp-90% pacijenata iz tumora polnih ćelija zahtijevaju shunt). Važno je da imaju pristup komore u postoperativnom periodu, u slučaju akutnih GTF (NVB ili preko Burr otvor na Fraser).

stereotaktična tehnike

Može se koristiti za postavljanje dijagnoze (biopsija) ili za liječenje ciste pinealne izaziva simptome. Treba voditi računa da u toku postupka, jer Ova regija je bogata krvnim sudovima (Galen, Vienna bazalni Rosenthal, interni cerebralne vene, posterior medijalne koroidalne arterija), koji može biti pomaknut u odnosu na svoje normalne lokaciju. Učestalost komplikacija stereotaktična intervencija: smrtnost &Asymp-1,3%, komplikacije &Asymp-7%, 1 slučaj kontaminacije na 370 pacijenata. Učestalost dijagnoze &Asymp-94%. Ograničenje stereotaktična biopsija je da ne može identificirati histološki heterogenost nekih tumora.

Studija je pokazala da postoji veza između put intervencije i pojave komplikacija. Dakle, oni preporučuju čeona pristup, što je ispod unutrašnje cerebralne vene. Međutim, druga studija nije potvrdio ovu vezu. Ali su otkrili da komplikacija dogodila češće u solidnih tumora (pineotsitoma, teratoma, astrocitom). Stoga, ako se pojave prvi pokušaj prodiranja u tumor za biopsiju teškoće, preporučuju korištenje otvorenog pristupa.

Za liječenje nekih od ovih lica mogu se koristiti CPX.

radioterapija

Kontroverzna. Germinomas su vrlo osjetljivi na zračenje (i HT) - za njih je vjerojatno najbolja metoda liječenja praćenja. Ako pinealne regije tumor akumulira HF ravnomjerno i ima MRI klasičnog germinomas, neki hirurzi izvesti test sjednica doza od 5 Gy. Ako se tumor smanjuje u veličini, dijagnoza germinomas kao definitivno uspostavljena i dalje CPX bez operacije. Drugi autori smatraju da je ovaj pristup je moguće provesti neopravdano izloženost bolesnika s benignim ili radioresistant tumora, tako da oni insistiraju na prethodno biopsiju (npr., Stereotaktična). Ako MRI se sumnja teratoma i epidermoidnih cista, on se ne preporučuje da se "test CPX".

CPX koristi se iu drugim malignih tumora u postoperativnom periodu. Na vrlo malignih tumora ili ako postoje dokazi o kontaminacije pića craniospinal CPX prikazan drži bolus na tumor krevet.

Ako je moguće, izbjegavajte nošenje CPX malu djecu. djeca <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Kirurško liječenje tumora

Indikacije: kontroverzna. Neki autori smatraju da je većina tumora (osim Hermine, koji bolje za liječenje CPX) su predmet otvorenog resekcija. Drugi autori smatraju da je resekcija svih predmet &Asymp-25% tumora, i to:

1.      radioresistance (npr malignih tumora negerminomnye klica ćelija.): 35-50% pinealne regije tumora (u seriji, koje uključuju ne samo djecu, njihov broj je veći)

2.      benigni (npr., meningioma, teratoma, itd).

3.      dobro oklopljenog

4.      NBMaligni tumor klica ćelija mora nemam znakovi mts (Kao u slučaju mts operacije primarnog tumora ne koristi za pacijenta)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: ona se ne može koristiti ako je MRI pokazuje da je Tentorium je prevelik nagib. Operacija se može izvesti u sjedećem  položaj (rizik od zraka embolija) ili na položaju Concorde

2.      potiljačni transtentorialny: pregled. Rizik od oštećenja vizuelnog korteksa. To je preporučeno u formacije, koje se nalaze u središtu ili na gornjem rubu galop, ili više vena Galen. Potiljačni režnja povučen bočno namet secirati neke udaljenosti od 1 cm od direktnog sinusa

3.      transventrikulyarny: naznačeno za velike, ekscentrične formacije i proširen ventrikula. Tipično kore rez je napravljen u zadnjem dijelu nadređenog temporalne vijuge. Mogući rizik: smetnje vida, napade, na dominantnoj strani poremećaja govora

4.      lateralni paramedijalno infratentorialny

5.      transkallozny: uglavnom koristi samo za tumore koji su se proširili u korpusu callosum i III komora

Teristiike pinealne

Osnova za epifiza je stražnji zid III komore. Nalazi se na vrhu corpus callosum valjka, strane su talamus. Epifiza je usmjerena unazad i prema dolje u rezervoaru chetveroholmnuyu. Glavna prepreka za poslovanje u ovom području su duboke cerebralne vene.

Ishoda operacije

smrtnost: &Asymp-5-10%. Postoperativne komplikacije: novonastale polje poremećaja vida, epiduralnu akumulacija tekućine, infekcije, malog mozga ataksija.

Greenberg. neurohirurgije