Knjiga "kliničku farmakologiju i farmakoterapiju" Poglavlje 7 7.2 farmakogenetika nasljednim defektima enzimskih sistema 7.2.2 nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze

Nedostatochnostglyukozo-6-fosfat dehidrogenaze

Među rasprostranennyhnasledstvennyh nedostaci otnositsyanedostatochnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG). Nosioci nedostatka je rad najmanje 200 miliona ljudi.

G-6-PDG igra važnu ulogu u metabolizmu ugljikohidrata, pogrešno je broj crvenih krvnih zrnaca, gdje je kataliziruetokislenie glukoza-6-fosfat do 6-fosfoglukonat. Vetoy reakcija se bavi proizvodnjom smanjennikotinamidadenindinukleotid fosfat (NADF.N2), koji se zatim koristi dlyavosstanovleniya glutation (na uchastiiglutationreduktazy) i chastichnometgemoglobina hemoglobina. Vosstanovlennyyglutation štiti hemoglobina i tiolovyefermenty podržava normalnuyupronitsaemost eritrocita membrane otokislitelnogo akcije raznih supstanci u tomchisle i farmaceutskih proizvoda.

Kada neuspjeh G-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh prijem znači dovodi do massivnomurazrusheniyu eritrocita (hemolitičke krize) zbog pada u sadržaju i destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo glutation (glutation ostaetsyanormalnoy aktivnost).

Akutna hemoliza je prvi put primetio uamerikanskih crnci sa priemeprotivomalyariynogo droge primaquinea.Gemolitichesky kriza razvija u 10% biokemijskih i patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya pokazala da takva bolnyhaktivnost G-6-PDG ne prelazi 15%, a kontrola zasintezom G-6-PDG na ribozome kletokosuschestvlyaetsya gena aparata X hromosomy.Izvestno nekoliko normalnih etogofermenta varijante i oko 150 atipične.

Hemolitički krize takvi ljudi izazivaju izlaza ne samo drogu, ali i konj boby.Po svoje latinsko ime Vicia fava bolest bylonazvano "favism". Toksični veschestvamikonskih grah su gidrolizaB-glikozida proizvode (Vitsin i konvitsin) koji obladayutsilnym oksidirajuće djelovanje, 10-20 razprevoskhodyaschim takve askorbinske kiseline. Kakpravilo bolest počinje naglo: poyavlyaetsyaoznob i teška slabost, smanjena chisloeritrotsitov a zatim se razvija kolaps. Rezhepervymi simptomi su glavobolja, pospanost, povraćanje, žutica, koji su povezani sgemolizom. Ponekad čak i favism grudnyedeti patnje majki koje su jele konskieboby. Žutica kada neuspjeh G-6-FDGobyasnyayut kršenje glyukoniziruyuscheyaktivnosti jetre.

Neki lijekovi imaju gemoliticheskoedeystvie ljudi manjkava G-6-FDGtolko pod određenim usloviyah.Predraspolagayuschimi faktori uključuju infekcije, zatajenja jetre i zatajenje bubrega, dijabetička acidoza, itd

Broj ljudi koji sootvetstvuyuschiepreparaty uzrokovati hemolize varira vpopulyatsii 0-15%, au nekim mestnostyahdostigaet 30%.

Neuspjeh G-6-PDG i favism prevalencija Azerbejdžana. U 60-bylozaprescheno faba uzgoj grah u zemlji, koja je rezultirala je značajno smanjenje učestalosti bolesti.

Osobe sa nedostatkom G-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih o opasnostima od droge i takzheneobhodimosti izuzetak hrane ratsionakonskih pasulj, ogrozd, crveni smorodiny.Bolnye deficita G-6-PDG treba imati na umu da su njihova djeca mogu patiti analogichnymzabolevaniem.

Belousov YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

Nedostatochnostglyukozo-6-fosfat dehidrogenaze

Među rasprostranennyhnasledstvennyh nedostaci otnositsyanedostatochnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG). Nosioci nedostatka je rad najmanje 200 miliona ljudi.

G-6-PDG igra važnu ulogu u metabolizmu ugljikohidrata, pogrešno je broj crvenih krvnih zrnaca, gdje je kataliziruetokislenie glukoza-6-fosfat do 6-fosfoglukonat. Vetoy reakcija se bavi proizvodnjom smanjennikotinamidadenindinukleotid fosfat (NADF.N2), koji se zatim koristi dlyavosstanovleniya glutation (na uchastiiglutationreduktazy) i chastichnometgemoglobina hemoglobina. Vosstanovlennyyglutation štiti hemoglobina i tiolovyefermenty podržava normalnuyupronitsaemost eritrocita membrane otokislitelnogo akcije raznih supstanci u tomchisle i farmaceutskih proizvoda.

Kada neuspjeh G-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh prijem znači dovodi do massivnomurazrusheniyu eritrocita (hemolitičke krize) zbog pada u sadržaju i destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo glutation (glutation ostaetsyanormalnoy aktivnost).

Akutna hemoliza je prvi put primetio uamerikanskih crnci sa priemeprotivomalyariynogo droge primaquinea.Gemolitichesky kriza razvija u 10% biokemijskih i patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya pokazala da takva bolnyhaktivnost G-6-PDG ne prelazi 15%, a kontrola zasintezom G-6-PDG na ribozome kletokosuschestvlyaetsya gena aparata X hromosomy.Izvestno nekoliko normalnih etogofermenta varijante i oko 150 atipične.

Hemolitički krize takvi ljudi izazivaju izlaza ne samo drogu, ali i konj boby.Po svoje latinsko ime Vicia fava bolest bylonazvano "favism". Toksični veschestvamikonskih grah su gidrolizaB-glikozida proizvode (Vitsin i konvitsin) koji obladayutsilnym oksidirajuće djelovanje, 10-20 razprevoskhodyaschim takve askorbinske kiseline. Kakpravilo bolest počinje naglo: poyavlyaetsyaoznob i teška slabost, smanjena chisloeritrotsitov a zatim se razvija kolaps. Rezhepervymi simptomi su glavobolja, pospanost, povraćanje, žutica, koji su povezani sgemolizom. Ponekad čak i favism grudnyedeti patnje majki koje su jele konskieboby. Žutica kada neuspjeh G-6-FDGobyasnyayut kršenje glyukoniziruyuscheyaktivnosti jetre.

Neki lijekovi imaju gemoliticheskoedeystvie ljudi manjkava G-6-FDGtolko pod određenim usloviyah.Predraspolagayuschimi faktori uključuju infekcije, zatajenja jetre i zatajenje bubrega, dijabetička acidoza, itd

Broj ljudi koji sootvetstvuyuschiepreparaty uzrokovati hemolize varira vpopulyatsii 0-15%, au nekim mestnostyahdostigaet 30%.

Neuspjeh G-6-PDG i favism prevalencija Azerbejdžana. U 60-bylozaprescheno faba uzgoj grah u zemlji, koja je rezultirala je značajno smanjenje učestalosti bolesti.

Osobe sa nedostatkom G-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih o opasnostima od droge i takzheneobhodimosti izuzetak hrane ratsionakonskih pasulj, ogrozd, crveni smorodiny.Bolnye deficita G-6-PDG treba imati na umu da su njihova djeca mogu patiti analogichnymzabolevaniem.